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Seminario Clínico 1° Cátedra de Medicina UNR | 04 FEB 09
¡La resolución del caso clínico! ¿Cuál es su diagnóstico? VI
Mujer de 73 años con síndrome coronario y bicitopenia. ¡Lo invitamos a opinar!
86 23
Fuente: Seminarios de la Universidad Nacional de Rosario 
INDICE:  1. Resolución | 2. Presentación del caso clínico
Presentación del caso clínico








Editores: Dr. Roberto Parodi – Dr. Ramón Ferro – Dra. Natalia Egri - Dr. Damián Carlson - Prof. Dr. Alcides Greca

Presentación del caso clínico: Dr. Eduardo Gonzalez – Residente de 2do año de Clínica Médica – Hospital Provincial del Centenario – Rosario

Motivo de consulta: Dolor torácico

Enfermedad actual:

Mujer de 76 años de edad, consulta por dolor retroesternal, de tipo opresivo, de 5 horas de evolución, de inicio súbito, intensidad 8/10, sin irradiación, que cede con nitritos, acompañado de disnea de reposo y episodio de pérdida de conocimiento sin relajación de esfínteres. Por este cuadro ingresa a Unidad Coronaria (UCO) donde se constata un síndrome coronario agudo (angina inestable).

Durante la internación en UCO se constata fiebre y tos con expectoración mucopurulenta, asociadas a bicitopenia (neutropenia y anemia) e insuficiencia renal. Por este cuadro inicia tratamiento con ampicilina sulbactam de forma empírica. Resuelto el síndrome coronario agudo, pasa a sala general a cargo del Servicio de Clínica Médica.

Antecedentes:

1 Hipertensión arterial, diagnosticada hace 36 años, en tratamiento desde hace 6 años con atenolol 50 mg/día,  losartan 50 mg/día, clortalidona 50 mg/día y furosemida 40 mg/día

2 Cardiopatía isquémica (IAM) hace 6 años, en tratamiento con mononitrato de isosorbide 20 mg/día, ácido acetil salicílico 100 mg/día y clopidogrel 75 mg/día

3 Dislipidemia
, desde hace 3 años, en tratamiento con atorvastatina 10 mg/día

4 Histerectomía
por  leiomioma uterino hace 30 años

5 Artralgias
desde hace 20 años, a nivel de hombros, codos, muñecas, manos, rodillas y tobillos, asociadas a rigidez matinal, que cedían en forma parcial con la administración de AINES

Antecedentes familiares:

1 Padre fallecido de cáncer de pulmón.
2 Esposo fallecido de tuberculosis pulmonar hace 15 años.
 
Hábitos:

Alcohol: niega

2 Tabaco: refiere 40 a 50 cigarrillos por día durante 30 años, con abandono hace 13 años

3
 Otra medicación: cilostazol 100 mg/día, ranitidina 150 mg/12 hs, carbonato de calcio y diclofenac 50 mg/8 horas
 
Examen físico:

1 Vigil y orientada globalmente

2
 Signos vitales: PA 130/70 mmHg; FC 75 lpm; FR 12 rpm; Temperatura 36,5 º C

3
 Cabeza y cuello: conjuntivas pálidas, escleras blancas. No se palpan adenopatías ni tiroides.

4
 Tórax: mamas sin tumoraciones ni lesiones evidentes.

5
 Aparato respiratorio: expansión y excursión conservadas. Murmullo vesicular disminuido en forma generalizada con rales crepitantes en base izquierda.

6
 Aparato cardiovascular: ruidos normofonéticos, soplo sistólico 3/6 en foco aórtico con irradiación al mesocardio y cuello. Pulsos periféricos conservados.

7
 Abdomen: blando, depresible e indoloro. Hígado palpable 2 cm por debajo del reborde costal.

8
 Miembros: desviación y deformidad a nivel de las falanges distales. Dolor a la movilización activa y pasiva de ambos hombros, codos, muñecas, dedos de las manos, rodillas y tobillos. No se palpan adenopatías ni edema.

9
 Neurológico: funciones superiores conservadas, sin signos de foco motor o sensitivo.

Fotografía 1: Desviación y deformidad a nivel de las falanges distales 


Estudios complementarios:

Laboratorio general

1 mes previo

Ingreso

4to día

15to día

Hematocrito (%)

27

22

26

25

Hemoglobina (mg/dL)

8,7

6,9

8,2

8,1

Glóbulos blancos/mm3

1.600(47% Neutrófilos)

1.800

1.070

1.700

Plaquetas/mm3

463.000

.

.

295.000

Glicemia (mg/dL)

.

134

.

91

Urea (mg/dL)

70

89

94

44

Creatinina (mg/dL)

1,5

2,17

1,65

1,3

Natremia (mEq/L)

.

143

145

140

Potasemia (mEq/L)

.

3,9

4,7

3,9

Bilirrubina total (mg/dL)

.

.

.

.

ASAT (UI/L)

.

13

.

15

ALAT (UI/L)

.

15

.

9

FA (UI/L)

.

.

.

158

GGT (UI/L)

.

.

.

28

Colinesterasa (UI/L)

.

.

.

2.778

LDH (UI/L)

.

232

.

305

CPK (UI/L)

.

11

.

9

TP (segundos)

.

15.7

.

.

KPTT (segundos)

.

52

.

50

Albúmina (g/dl)

.

3

.

.

Proteínas (g/dL)

.

7,3

.

.

Uricemia (mg/dL)

.

10,9

.

.

Colesterol total (mg/dL)

117

75

.

.

Colesterol HDL (mg/dL)

28

.

.

.

Colesterol LDL (mg/dL)

64

.

.

.

Triglicéridos (mg/dL)

126

98

.

.

VES (mm/ 1ºhora)

84

.

.

.

Fotografía 1: Desviación y deformidad a nivel de las falanges distales.

1 Estado ácido base (12vo día): FiO2 21%. pH 7,37, pCO2 31 mmHg, pO2 92 mmHg, EB -6 mmol/L, HCO3 18 mmol/L, saturación Hb 97%.

2 Orina completa (12vo día, sin anticoagulación): hemoglobina ++++, campo cubierto de hematíes, leucocitos aislados.

3 Sedimento urinario
(14to día): campo cubierto de hematíes eumórficos
 
1 Electrocardiograma (ingreso): Ritmo sinusal, frecuencia cardíaca 80 lpm, PR 0,12”, qRs 0,08”, QT 0,40”, aqRs +60º, infradesnivel del ST DI – DIII – V3 a V6 (necrosis inferior).
 
2 Radiografía de tórax (ingreso): relación cardio-torácica conservada, calcificación del anillo aórtico, fondos de saco pleurales libres, sin imágenes de condensación pulmonar

Radiografía de tórax de frente (ingreso): relación cardio-torácica conservada, calcificación del anillo aórtico, fondos de saco pleural libres, sin imágenes de condensación pulmonar .

Frotis de sangre periférica

2do día

5to día

6to día

Hematocrito (%)

27

26

27

Glóbulos blancos/mm3

800

1.600 (448 nt)

1.600 (900 nt)

Plaquetas/mm3

200.000

300.000

450.000

Microcitos, macrocitos, normocromia, macroplaquetas

3 Test de Coombs directo: positivo día 14, negativo día 15 (distintos operadores y reactivos)

4 Serologías

  • VDRL, VIH y VHC: no reactivas

5 Ecocardiograma bidimensional (2do día): Ventrículo izquierdo no dilatado, con hipertrofia leve, sin alteración de la motilidad. Función sistólica del ventrículo izquierdo normal. Raíz aórtica de características normales. Dilatación leve de aurícula izquierda. Ecograma valvular normal, con cavidades derechas y pericárdicas sin particularidades.

6 Ecografía abdominal (6to día): Esplenomegalia (diámetro longitudinal 135 mm) de parénquima homogéneo. Riñón izquierdo con disminución del espesor cortical (6 mm), sin diferenciación córtico medular.

7 TC tórax alta resolución
(9no día): engrosamiento de septos en forma bilateral y engrosamiento peribronquial bilateral a predominio central.

TC de tórax alta resolución (9no día): engrosamiento de septos en forma bilateral y engrosamiento peribronquial bilateral a predominio central

8 Extendido de médula ósea: médula hipercelular con progenie mieloide y eritroide bien representadas, con discretos cambios megaloblásticos. En la serie mieloide impresiona bloqueo madurativo a nivel de metamielocitos y de neutrófilos en cayado.

9 Estudios microbiológicos

  • Cultivo de esputo para gérmenes comunes (1er día): se observan colonias de Streptococcus viridans y de Pseudomona aeruginosa, siendo esta última sensible a amikacina, ceftazidima, cefepime, meropenem, ciprofloxacina, imipenem, piperacilina – tazobactam.

  • Hemocultivos (2do día) negativos.

  • Hemocultivos (14to día) negativos.

  • Urocultivo (14to día) negativo.

  • Esputo para bacilos ácido alcohol resistentes: 3 muestras negativas (1er, 2do y 3er días).

  • Esputo para gérmenes comunes (9no día): se observan colonias de Klebsiella pneumoniae sensible a amikacina, gentamicina, imipenen, meropenem, cotrimoxazol, piperacilina – tazobactam y tigeciclina; resistente a ampicilina, cefalotina, ceftazidima y cefotaxime.

Evolución:

Al ingreso a sala general (4to día), por persistencia de fiebre y sospecha de neumonía se continúa con ampicilina y se amplía el espectro con ceftazidima – amikacina al interpretar a la paciente como neutropénica febril. Respecto a los estudios microbiológicos, no se encontraron hallazgos positivos.

Continúa la internación presentando 1 registro febril cada 24 – 48 hs. Al día 14to se constata una flebitis en el antebrazo izquierdo por lo que inicia tratamiento con vancomicina, previa toma de cultivos. Al día siguiente, por persistir febril se suspende ceftazidima – amikacina para reevaluación infectológica.

Respecto a los parámetros de laboratorio, se evidencia con el transcurso de la internación una mejoría en la función renal, con persistencia de la bicitopenia.

El 15to día presentó un segundo evento coronario agudo, con cambios en el ECG sin elevación de enzimas cardíacas, por lo que ingresa nuevamente a Unidad Coronaria. A las 48 horas vuelve a la sala general, luego de haber recibido tratamiento anticoagulante EV y con nitratos, con buen estado general.
 
Estudios recibidos durante la internación:

1 Ac anti leucocitarios: negativos.

2 Ac anti cardiolipinas: IgM negativa; IgG positiva a títulos altos

3 Orina de 24 hs
:

  • Proteínas 1,06 g/24h
  • Clearence de creatinina 21 ml/min

4 Serología para Parvovirus B19: IgM negativa

5 Anatomía patológica de médula ósea
: médula levemente hipercelular con buena representación de las 3 progenies

6 Citología de orina
: negativa para células neoplásicas


 La resolución y discusión del caso será publicada el 17 de Febrero de 2009

♦ IntraMed agradece a los colegas de la 1º Cátedra de Clínica Médica de la UNR por compartir sus Seminarios del más alto nivel académico con nuestros lectores:  www.clinica-unr.org

Comentarios

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Dr. MARVIN CASTRO   Hace más de un año
la paciente padece de lupus eritematoso sistemico , se debe revalorar terapeutica ....
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Finalmente, no estoy seguro de que la biopsia renal estuviera indicada en esta paciente, excepto que hubiese existido una duda en cuanto al diagnóstico de la enfermedad de base, ya que la insuficiencia renal impresiona como un proceso de larga data, asociado a atrofia renal unilateral, vasculopatía aterosclerótica crónica, HTA, y precipitado por uso de AINES, inhibidores del receptor de angiotensina, sepsis, y alteraciones de volumen ( “Respecto a la función renal, se evidencia incremento en la falla que mejora con el aporte de líquidos sin llegar a valores normales”), y no producido por evolución acelerada de una glomerulopatía lúpica.
Con esto, creo que no debemos esperar cambios sustanciales del filtrado glomerular por el uso de pulsos de corticoides. En cuanto a continuar con dosis de 0,5 mg/kg/día en una paciente añosa, sometiéndola a los efectos sistémicos de los mismos, solo estaría indicado si exigimos de la anatomía patológica un detallado informe del índice de actividad histológica a nivel renal que la justifique.
Creo por último que habría que discutir el uso de anticoagulantes en esta paciente si asumimos que tiene un síndrome antifosfolipídico con impacto orgánico a nivel tisular (riñón, corazón).

Bibliografía

1) Treatment of severe neutropenia due to Felty's syndrome or systemic lupus erythematosus with granulocyte colony-stimulating factor. Hellmich B; Schnabel A; Gross WL. Semin Arthritis Rheum 1999 Oct;29(2):82-99
2) Chronic neutropenia associated with autoimmune disease. Starkebaum G. Semin Hematol 2002 Apr;39(2):121-7
3) Lupus anticoagulant associated with renal thrombotic microangiopathy and pregnancy-related renal failure. Kincaid-Smith P; Fairley KF; Kloss M. Q J Med 1988 Oct;68(258):795-815
4) Antiphospholipid antibody syndrome and renal disease. Joseph RE; Radhakrishnan J; Appel GB. Curr Opin Nephrol Hypertens 2001 Mar;10(2):175-81.
5) Lupus anticoagulant in systemic lupus erythematosus: a clinical and renal pathological study. Farrugia E; Torres VE; Gastineau D; Michet CJ; Holley KE. Am J Kidney Dis 1992 Nov;20(5):463-71.
6) Anti-cardiolipin antibody and renal disease: a report three cases. D'Agati V; Kunis C; Williams G; Appel GB. J Am Soc Nephrol 1990 Nov;1(5):777-84
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Me gustaría hacer algunas consideraciones sobre la resolución del caso.
En primer lugar la residente asume que había en el sedimento urinario había eritrocitos dismórficos? Quedó claro que los eritrocitos eran eumórficos. De haber partido de eritrocitos dismórficos, el diagnóstico diferencial hubiera partido de que la causa era glomerular, y el algoritmo diagnóstico hubiera sido otro. Creo que se debió a un error en la transcripción de la historia clínica, no advertido posteriormente en “fe de erratas”. Este dato, que parece menor, es trascendente a la hora de realizar consideraciones de hipótesis diagnósticas.
En segundo lugar, creo que las lesiones vasculíticas de los pulpejos de los dedos fueron consecuencia de la administración de factores estimulantes de colonias en una paciente con LES. Estos factores estimulantes, útiles en otras situaciones médicas (aunque cada vez menos, ya que en enfermos hematológicos neutropénicos mejoraron el recuento de neutrófilos pero no la evolución clínica ni la mortalidad), no son elecciones de primera línea si uno piensa que está tratando un LES. En estos casos están descriptas las exacerbaciones de la enfermedad y la aparición de vasculitis leucocitoclásticas (1,2) por la utilización de estos factores estimulantes. La leucopenia en si misma, raramente requiere tratamiento en el LES, y el control de la misma se logra con el control de la enfermedad. (UpToDate 2009)

Con respecto a la nefropatía de la paciente, lamentablemente no hay una descripción detallada de los hallazgos histológicos, no se hace referencia a la inmunohistoquímica ni a la microscoía electrónica. Es en base a esta descripción detallada, que uno puede establecer el índice de actividad y de cronicidad en una glomerulopatía, sobre todo en LES. Asumiendo que se trate de una glomerulomefritis lúpica mesangial (clase II) el pronóstico es excelente y en general no requiere tratamiento. Los pulsos de corticoides se reservan para formas mas graves de nefropatía lúpica.
En referencia a la positividad de los FAN en títulos altos, habría que haber establecido qué anticuerpos están en juego en este caso. Sabemos que anti DNA de doble cadena y anti Sm son negativos. Creo que habría que haber estudiado la presencia de anticuerpos antinucleosomas que son bastante específicos de la nefropatía lúpica (si bien en estadios más precoces) aún con negatividad de anti DNA nativo, así como tambíen faltan otros anticuerpos como anti Ro anti La, anti sRNP, etc. Cuando tenemos un FAN en títulos altos debemos investigar a toda costa que anticuerpo es el que lo está produciendo.
Creo que no se analizó en la discusión, porqué la paciente tiene una asimetría en el tamaño de sus riñones. Y en este punto me permito agregar una hipótesis diagnóstica (más allá del mecanismo isquémico aterosclerótico de nefropatía isquémica ya considerado). La paciente tiene probablemente un síndrome antifosfolipídico. Las manifestaciones de renales del mismo son: 1) afectación de arterias y arteriolas a menudo con lesión trombótica, que resulta en un engrosamiento de la íntima, fibrosis subendotelial e hiperplasia de la media, 2) afectación de capilares glomerulares por trombos capilares que revelan trombos asociados a mesangiolisis, y 3) atrofia focal de la corteza asociada a fibrosis intersticial como resultado de la isquemia (3,4,5,6). (UpToDate 2009)
Probablemente esta paciente haya tenido una nefropatía isquémica antigua asociada a síndrome antifosfolipídico vs enfermedad aterosclerótica de aorta y arterias renales, fenómeno más evidente en riñón derecho.

CONTINUA
Dr. cristian gallegos diaz   Hace más de un año
Gracias Dr. Macaluso, pero es mérito de todos. Todos construimos el caso. Algún día tendré que conocer esas serranías de las cuales amigos argentinos me han hablado.

Hasta el próximo caso y saludos a todos los colegas y alumnos.
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Desde las serranías cordobesas les mando un saludo a los integrantes del foro.El 17 estuve firme pero todavía no estaba publicado el final del caso.
Así que finalmente fue un LES. Felicitaciones a todos los que adhirieron al diagnóstico de esta entidad y especialmente al Dr Gallegos Díaz quien desde el principio fundamentó su diagnóstico enfáticamente.
Cuando regrese de estas cortas vacaciones estaré analizando la resolución del caso
un saludo para todos y nos encontraremos en el próximo caso clínico si la gente de Rosario así lo dispone
Dr. Victor Adrian Rojas Rodriguez   Hace más de un año
nadie discute el diagnostico de LES,, sino que entonces es un caso mas de LES solamentee. interesante pero yo esperaba mas.. en fin siempre se aprende.. y para eso estamos... muy buen enfoque y manejo del paciente de parte de los colegas.saludos
Dr. cristian gallegos diaz   Hace más de un año
Comparto los comentarios del Dr. Suárez.

Otros elementos comentables:

La colega comentarista habla de hematuria con globulos rojos dismórficos, cuando en la presentación sólo se nombra hematuria eumórfica. Es evidente que para hablar de hematuria glomerular, se requiere la presencia predominante de la dismórfica. No se si se transcribió mal este dato. Aún así existían otros elementos que hacían sospechar presencia de nefropatía lúpica (insuficiencia renal en un contexto de sindrome urinario+ contexto de sospecha clínica de LES).

Se solicitó Ac anti Sm: su negatividad, no descarta LES, aunque es altísimamente especifico para LES. No entendi lo que quizo decir realmente la colega comentarista con aquello de que había que completar los estudios inmunológicos solicitando los anti ENA anticuerpos contra antígenos nuckleares extractables, cuando el anti-ENA más importante es precisamente el anti Sm. No creo imprescindible pedir anti-Ro, anti-La, anti-RNP (salvo que se sospeche enfermedad mixta).

Aunque la biopsis renal confirma LES, hay algo que no encaja del todo y quiza aquí esté una segunda sorpresa. Me había atrevido a manifestar que la paciente , dado el compromiso renal, la biopsia podía estar en clase II (nefritis lúpica mesangial proliferativa) de la clasificación ISN/SPR 2003. Sin embargo, se sabe que cuando existe insuficiencia renal, existe gran correlación con compromiso difuso (clase iv de la OMS = proliferación mesangial severa, etc, tb. en la otra clasificación, en donde lo esencial es el compromiso de más del 50% de los glomérulos, con depósitos subendoteliales difusos). Disculpenme, pero el informe de biopsia anatomopatológicamente no es muy completo, además que las lesiones están sujetas a variaciones relativamente rápidas, etc. En suma, creo que la paciente tiene mayor compromiso nefrítico lúpico, de acuerdo con la clínica, que lo que una sola biopsia señala. Sería muy interesante saber cómo ha evolucionado en la actualidad esta paciente.

Saludos.
Dr. Roberto Suarez Bergado   Hace más de un año
No había leído los dos criterios anteriores expuestos, como ven yo me adhiero a los colegas que estamos convencidos de que tiene un LES y NADA más es decir descontando las otras enfermedades vasculares. Tiene una Biopsia renal positiva, con artritis de manos no erosiva, con bicitopenia, con antic antifosfolípidos con proteinuria lo cual todo mejoró con pulsos de metilprednisolona. Que más necesitamos?? Los ANA negativos creo que son la enseñanza pues todo lo demás estaba bastante claro a excepción de la edad de la señora y ya explicaron en la discusión que es perfectamente posible.
Recordemos que los criterios de cualquier enfermedad son basados en estudios poblacionales de grandes grupos de pacientes con gran variabilidad clínica de ahí que haya que integrarlos al resto del cuadro pues un paciente en particular puede de alguna forma evadir alguno de esos criterios y así y todo tener la enfermedad en cuestión. Es algo parecido al tema de la MBE donde un enfermo en particular puede no beneficiarse de aquello que para un excelente ensayo clínico dió como muy exitoso.
Aún hay tela por donde cortar y mucho que aprender
Saludos
Dr. Roberto Suarez Bergado   Hace más de un año
Otro caso del cual todos hemos aprendido. Me llama la atención sobre manera el título negativo de los ANA. Claro, es una sola medición pero algunas series dicen que varios ANA negativos excluyen el diagnóstico del LES. Por demás tiene una nefropatía lúpica confirmada que incrementa la positividad. Ya el profesor Gallegos hacía una interpretación de este hecho que incorporo a mi conocimiento. Sabemos que la especificidad no es alta pero la sensibilidad alcanza hasta el 95%. Eso hace que haya un 5% de falsos negativos y como la medicina está tan llena de incertidumbres este caso en particular está en ese 5%. Puede ser otra explicación tal vez más simple. Los criterios de LES los tiene y le pone el cuño la biopsia renal. Fíjense como la biopsia renal no está dentro de los 11 criterios pero quien se rinde ante esa evidencia??
Me hubiera gustado que los presentadores hubieran hecho alguna consideración del tema riesgo vascular y manejo de esta paciente desde ese punto de vista. Se debatió bastante sobre eso durante estos días. Por ejemplo: con que tratamiento antihipertensivo y antisquémico se egresó??
Finalmente llamar la atención a los médicos futuros de asistencia de esta enferma del tremendo riesgo de infecciones oportunistas que tiene. Granulocitopénica y con tto con esteroides a dosis respetables. Recordemos que el esposo falleció de una TB pulmonar. Habrá tenido ella una primoinfección que pasó inadvertida? Si eso fue así el riesgo de reactivación endógena es altísimo por lo que debe seguirse esa pesquisa así como la infección por hongos como el criptococo.
Otra gran enseñanza
Mis saludos
Dr. cristian gallegos diaz   Hace más de un año
Considerando la evolución, cuadro clinico, examenes, biopsia, la patologia central de la paciente es un LES. No hay discusión posible.

A lo menos hay 7 articulos con nivel de evidencia tipo I, grado de recomendación A que establecen para controles sanos lo siguiente:

ANA 1:40 =25-30%
1:80= 10-15%
1: 160= 5%

La sensibilidad de los ANA para LES = 93%
La especificidad de los ANA para LES = 57%

Consenso: El hallazgo inmunológico más prevalente en el LES es la presencia
de anticuerpos antinucleares, AAN.

Varios articulos y además las guías oficiales del colegio de reumatólogos en Chile señalan que en la práctica, es difícil plantear este diagnóstico con AAN negativos, ya que sobre el 95% de los enfermos lo presentan (esto hay que entenderlo muy bien. Debido a la alta sensibilidad de los ANA para el dg. de LES, EN LA GRAN MAYORÍA DE LOS PACIENTES, es improbable el lupus seronegativo, excepto que tenga otro anticuerpo que no sea detectado por el sustrato y las evidencias de esto son muy escasas). Cuando el cuadro clínico es sugerente, este examen positivo es de gran ayuda, sin embargo, al ser solicitado sin mayor base clínica, no tiene ningún valor predictivo acerca de si ese enfermo va a desarrollar lupus, sino que por el contrario, puede ser fuente de confusión diagnóstica y gasto innecesario.

No existe un consenso para fijar los elementos diagnósticos del lupus, pero el Colegio
Americano de Reumatología ha elaborado criterios para clasificar la enfermedad, de modo que
se puedan comparar las características clínicas de los enfermos de diferentes países o regiones. Si bien no son criterios de diagnóstico, constituyen una buena guía para llegar a él.
Debe recordarse sin embargo, que si se va a esperar reunir criterios para hablar de lupus, es
posible que no se formule el diagnóstico cuando es oportuno hacerlo.

Con el propósito de identificar enfermos en estudios clínicos, se dirá que una persona tiene LES si 4 ó más de los 11 criterios están presentes, en forma simultánea o en serie, durante cualquier período de observación. Hay que usar los criterios con criterio….

Saludos.
Dr. Victor Adrian Rojas Rodriguez   Hace más de un año
y bue... segun las guias de manejo de LES de la ACR.. dicen lo siguiente,, al menos la traducion dice asi.. la presencia del ANA positivo al inicio puede ser de tan solo 34% y en cualquier momento de la enfermedad .71%... lo que por estadistica nos dejaria un 29% de LES con ANA negativo,, interpretando puede que un ana negativo no se exprese en un 29% de los pacientes.. o mueran antes de expresarlo.. habiria que revisar el trabajo de Klippel et al.. publicado en reuamatology.. ya hace un tiempito.. claro son solo numeros.. porque podes tener en un paciente ANA negativo y el resto de los criterios 3 o mas ,insisto con ANA negativo y 3 o mas se realiza el diagnostico de LES.. con 10 criterios y ANA negativo no haces diagnostico de LES?.. pregunto... (no olvidar el 29%) y seguimos con las guias de la ACR.. en uno de sus parrafos dice tambien... si el ANA es negativo el paciente tiene poca probabilidad( poca, no dice cero) de tener LES.. y a renglon seguido dice.. que con ANA positivo solo ANA sin otra afectacion es improbable que sea LES.. o sea que una vez mas en medicina se prueba que no puede ser uno absouto ni tajante en nada,, o mejor dicho casi nada.. es por eso que yo sigo esperando una sorpresa en este caso,, que pareciera ser muy tirado hacia el LES.. vamos señores.. yo creo que hay algo mas.. o realmente solo es un caso interesante de LES..?
saludos cordiales
Dr. cristian gallegos diaz   Hace más de un año
Interesante caso de LES. Sin embargo hay muchos elementos para seguir comentándolo.

Quedó refutado adecuadamente el diagnóstico de AR, S. de Felty, Cuadro de superposición, enfermedad mixta de tejido conectivo.
Un pequeño error de la comentarista. Con ese titulo de 1:40 de FR no se le puede incluir en criterio de AR: de 1: 80 sí.
Interesante la relativa correspondencia entre esta glomerulonefritis mesangial ( = clase II) y la presentación del cuadro clínico (junto con el Dr. Suárez habiamos estadificado en esta clase, dada la presentación clínica).
Se utilizaron dos criterios de seRodiagnostico de LES :
- anti ADN negativo: moraleja importante. Esto no excluye diagnóstico de LES. Si estos anti ADN cumplen con rol fundamental en la patogenia del LES, cómo explicar que aquí no se encuentran?. Hay que pensar con criterio inmunológico: esto puede implicar que hay mucha remoción de los anticuerpos debido a la formación de complejos antigeno-anticuerpo y no como resultado de disminución por producción. Ojo. No basta decir anticuerpos DNA de doble cadena negativo o positivo. Los que interesan son los de doble cadena con reaccion cruzada con el ADN de cadena sencilla o anticuerpos anti DNA nativo, dirigidos contra grupos fosfatodesoxirribosa. Estos son especificos (95%) en LES. Los de doble cadena sin reaccion cruzada son raros en LES.
- FAN (ANAS por IFI) con titulo muy alto. Necesario pero insuficiente por si solo para dg. de LES. Dentro del contexto clínico, y considerando los 11 criterios, sí adquiere relevancia. Patrón moteado, con titulos sobre 1: 160 o mejor, 1:320 confirman que estamos presente ante una enfermedad de tejido conectivo, presumiblemente LES, pero tb. esto se ve en enfermedad mixta, esclerodermia y sindrome de Sjögren. Dos elementos importantisimos, a mi modesto juicio, para la clínica: 1.- titulos sobre 1:320 orientan a enfermedad del tejido conectivo, no necesariamente LES (es poco especifico 57%). Tb títulos sobre 1: 320 se han visto en sanos…(por tanto este criterio no debe ir solo); 2.- titulo negativo de FAN: excluye completamente LES: no hay, no existe el LES seronegativo…¡¡¡).
- No se utilizaron otras mediciones de autoanticuerpos. Sensato, porque no siempre estan disponibles, son carisismos y hay que saber cuándo pedirlos (por ejemplo los anticurpos antihistona, altamente especificos para lupus medicamentoso. No hay evidencias de ninguna droga prolúpica en esta paciente. Ninguna. El anti-Sm es el más especifico para LES (98%), podría ser útil para confirmar dg. De LES, pero son pocos los laboratorios que lo informan…).
Dr. Victor Adrian Rojas Rodriguez   Hace más de un año
asi como no dan el FAN,, porque esta debajo del obelisco.. porque no dan la bilirrubina.. ni el pH de la orina..estara debajo del puente de la amistad? y no creo que los esos medicos jovenes caigan en el relativismo.. muchos colegas gusta de proponer diagnosticos,, claro con argumentos solidos que creo todos los dieron.. nadie pudo refutar el disgnostico de otro colega.. y asi pues es que se arma la discusion clinica ( no se diagnostica en lo que no se piensa,, y ya paso y seguira pasando).. ademas creo que este caso tiene algunas cosas que no nos dicen para crear discusion.. me parece bien para el ejercicio clinico.. atte.
saludos a todos..
Dr. cristian gallegos diaz   Hace más de un año
(sugería al colega Meneses que se integrara desde el principio con sus aportes y que viviera las discusiones con nosotros, desde las trincheras del saber in situ, un poco más al lado de nuestra paciente...).

Desde el inicio ha quedado suficientemente establecido que en nuestras paciente podemos identificar compromiso polisitémico y varios ejes sindromáticos. Hemos considerado que a pesar de ello, hay ciertos elementos que permiten definir un eje patológico mayor, LES, que cumple al menos con 4 criterios, y un sindrome antifosfolípido que tb. cumple con criterio de muy probable. Se puede evidenciar que el sindrome artrálgico cronico no cumple con criterios de una AR establecida, por lo cual hace muy difícil plantear Felty sin AR, o Felty sin AR deformante. Se ha considerado que la bicitopenia febril persistente sin un foco establecido, salvo el del posible cateter, es orientador a la patología de base, LES con sindrome antifosfolípido. El sindrome coronario agudo (angina inestable+IAM) recurrente en esta paciente, puede tener 3 etiologias: vasculítica, por Ac antifosfolípidos y ateromatosa. No olvidando tb. el rol etiológico de los AINES usados en forma prolongada por la paciente. En cuanto a la insuficiencia renal, se ha planteado multifactorial, pero con centralidad en una nefropatía lúpica, aun considerando un rol de los AINES en una posible nefritis intersticial y la presencia muy probable de una nefropatía isquémica básicamente ateromatosa.

Con algunos colegas hemos discutido el pronóstico de la paciente, y pareciera haber consenso que, por motivos varios, éste puede calificarse de ominoso, básandose en 4 elementos concretos: un sindrome coronario agudo recurrente, en la presencia altamente probable de nefropatia lùpica en estadio 2 o incluso 3 (hay que esperar la biopsia), presencia de factores acelerantes como una HTA, un cuadro anémico multifactorial severo.

Se han debatido las aproximaciones terapéuticas seguidas en esta paciente. Pareciera ser que los enfoques han sido los adecuados, aunque se han sugerido dos distintos: revisión del esquema antihipertensivo (reconsiderar uso del ARAII y de los dos diuréticos, por verapamilo o diltiazem, con uso concomitante de atenolol y un sólo diurético). Considerar el uso de eritropoyetina para el tto. de la anemia.

Respecto del abordaje: elemental conocer algunos examenes que faltan, como FAN, factor reumatoideo, rx de huesos, etc. Pareciera que, asumiendo la presencia central de una nefropatía lúpica, tendría prioridad una biopsia renal por sobre un estudio angiocoronario, como criterio consensual; controlar lo más cuidadosamente posible esa función renal, plantearse el uso per se de anticoagulantes, corticoides y/o inmunosupresores, plantearse el uso de eritropoyetina como lo ha sugerido un distinguido colega, estar preparado por la eventualidad de una nefropatía terminal, uso de diálisis, etc.

Seguramente muchas cosas quedaron al margen en este breve resumen de intervenciones. Me ha servido de recapitulación y lo comparto para debatirlo.

Esperaremos mañana para saber cuales han sido los abordajes concretos en el diagnóstico etiológico, tratamiento y evolución en nuestra paciente. Lo rescatable, como ha sido reiterado por los ilustres colegas de Intramed y otros colegas a lo largo de ya 6 casos clinicos interesantísimos, es la posibildad de que cada cual ejerza sus opiniones, reflexiones, aproximaciones diagnósticas, fundamentarlas, argumentarlas, someterlas al debate con sus pares (incluyo así a los alumnos que participan, lo cual es estupendo). Mas que el diagnóstico final, se valora la participación razonada y el planteamiento de hipótesis argumentadas.

Saludos a todos, y comentamos mañana.
Dr. Luis Fernando Meneses Teràn   Hace más de un año
TERCERA ENTREGA:
ENFERMEDADES INFILTRATIVAS: Podria pensarse en una amiloidosis secundaria a un proceso reumàtico crònico,por el involucramiento renal y multisistèmico ; pero en èsta,los edemas maleolares son el síntoma de presentaciòn màs comùn (90 % de casos),y nuestra paciente tiene falta de compromiso del sistema nervioso autònomo,falta de afectación de òrganos endocrinos,falta de neuropatìa perifèrica.
El compromiso cardìaco en una amiloidosis es una cardiomiopatía restrictiva,evidenciada por la presencia de disnea,congestión pulmonar o edema agudo de pulmòn,o edemas perifèricos en miembros inferiores,en ausencia de
disfunciòn sistòlica ventricular izquierda o cardiomegalia,que no es el caso de nuestra paciente.

SINDROME DE FELTY: La presencia de neutropenia,anemia,esplenomegalia, artralgias crònicas,susceptibilidad a infecciones (nuestra paciente tiene una probable neumonía aunque no se demuestre un infiltrado pulmonar,por su inmunodepresión), y VSG alta sugieren este diagnòstico;pero los pacientes en èl presentan síntomas frecuentes extraarticulares como linfadenopatìas,nòdulos subcutàneos,Sjogren y se desarrolla generalmente en sujetos de mediana edad.No explicarìa el SCA recidivante,ni el TTP alto,ni el IgG anticardiolipina alto.

CONCLUSION CLINICA: Síndrome de anticuerpo antifosfolipìdico debido a lupus eritematoso sistèmico.

Dr. Fernando Meneses Teràn
QUITO - ECUADOR
Dr. Luis Fernando Meneses Teràn   Hace más de un año
SEGUNDA ENTREGA:
HIPERSENSIBILIDAD – ENF. AUTOINMUNES - VASCULITIS: El involucramiento multisistèmico y la tasa de eritrosedimentaciòn elevada conducen a pensar en un desorden inflamatorio inmune causado por agentes no infecciosos (por ejemplo una reacción sistèmica a una droga),o en una enfermedad sistèmica autoinmune o en una vasculitis sistèmica.
La ausencia de púrpura palpable,ùlceras necròticas,infartos digitales,urticaria pigmentada persistente y mononeuritis mùltiple hacen que desòrdenes como vasculitis por hipersensibilidad y síndrome de Behcet sean improbables.
La ausencia de asma,enfermedad sinusal y nòdulos pulmonares descartan el Churg-Strauss y la granulomatosis de Wegener.
Dentro de las enfermedades autoinmunes,la que màs explicarìa los hallazgos de nuestra paciente,aunque no fuese caracterìstica la edad de presentaciòn (Curr.Opin.Rheumatol. 1999;11:352-6),serìa el LES : fiebre,artralgias,involucramiento multisistèmico, SCA recidivante a pesar de estar recibiendo la paciente tratamiento òptimo para prevenciòn secundaria de SCA, (Postgrad.Med.1995;97:79,83,86),TTP alto (probablemente por la presencia positiva de anticoagulante lùpico),IgG anticardiolipinas positiva a tìtulos altos) (J.Rheumatol.1998;25:667-674).
Los pacientes con lupus tienen un riesgo incrementado de enfermedad coronaria ateroscleròtica o de enfermedad vascular,que pudo exacerbarse en la paciente por la presencia de mùltiples factores de riesgo cardiovascular (Artritis Rheum. 2001;44:2331-37).
De acuerdo con los criterios de las Guìas Internacionales para la clasificaciòn de síndrome antifosfolipìdico (Thromb.Haemost. 1995;74:1185-90),la paciente cumple un criterio clìnico para dicho diagnòstico (trombosis vascular coronaria,y probable trombosis arterial perifèrica,denotada indirectamente por el uso de cilostazol) y medianamente un segundo criterio (la presencia de IgG positivo anticardiolipina),aunque dicho examen no se haya realizado en dos o màs ocasiones,con un intervalo mìnimo de seis semanas.
En què pienso màs: ¿LES o antifosfolipìdico?...Es importante averiguar esto,pues el tratamiento es diferente en cualesquiera de las dos patologías.
Las artralgias orientan màs hacia LES.
El SCA recidivante a pesar de tratamiento òptimo de prevenciòn secundaria,el uso de cilostazol,la disminución inicial del hematocrito (de 27 a 22 %) orientan màs a antifosfolipìdico.
Pero,el síndrome antifofolipìdico de esta paciente ¿podrìa estar asociada con una anormalidad màs amplia,como un síndrome hemolìtico-uremico? … La ausencia de trombocitopenia,la falta de aumento de LDH descartarìan un síndrome hemolitico-urèmico.
Dr. Fernando Meneses Teràn
QUITO - ECUADOR
Dr. Luis Fernando Meneses Teràn   Hace más de un año
Buenas noches.
PRIMERA ENTREGA:
Este caso puede interpretarse como un síndrome de compromiso multisistèmico: cardìaco,hematològico,renal, hepàtico (hepatomegalia), de bazo (esplenomegalia),articular, neurològico (pèrdida de conciencia),asociado en los ùltimos dìas con probable compromiso infeccioso pulmonar (evidenciado por fiebre,tos con expectoración,disnea,crepitantes).
Causas generales de compromiso multisistèmico:
1) Hipersensibilidad - Autoinmunes – Vasculìticas.
2) Infecciosas.
3) Neoplàsicas.
4) Infiltrativas.
5) Idiopàticas.
6) Linfoproliferativas.
7) Síndrome de Felty.

ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS: Pueden descartarse por la presencia en la paciente de una anatomía patològica de mèdula òsea que no las sugiere.

ENFERMEDADES INFECCIOSAS: Pueden incluir aquellas causadas por HIV,EBV,CMV,HSV,hepatitis B y C,parvovirus,borreliosis,babesiosis,erliquiosis y espiroquetas.
La fiebre,las artralgias,la tasa de eritrosedimentaciòn alta podrìan ser causadas por cualesquiera de estas infecciones; pero, en general,la presencia de èllas no podrìa explicar un síndrome coronario agudo recidivante ,ni la duraciòn tan larga de las artralgias,que paciente presentò,ni la deformidad de articulaciones.Ademàs, la serologìa de algunas de estas infecciones han sido negativas.
Sinembargo, en lo que se refiere al SCA,podrìa tambièn pensarse que èste podrìa ser independiente de cualesquiera de las infecciones señaladas;es decir, es posible que se haya presentado una infecciòn y un SCA al mismo tiempo,pues la paciente porta muchos de los factores de riesgo coronario convencionales,ademàs de que su edad es mayor de 65 años.
Por la presencia de neutropenia febril, posterior al SCA ,la paciente sì complicò,sin embargo, con infecciones bacterianas,cuyos microorganismos fueron documentados en èlla microbiològicamente.Habrà que descartar tambièn la presencia de una infecciòn micòtica oportunista,por la triple terapia antibiòtica que èlla recibiò y por su neutropenia.

NEOPLASIAS: Las neoplasias que pueden presentarse como una enfermedad sistèmica,y que podrìan ser consideradas en este caso,incluyen el linfoma no-Hodgkin y el mieloma de cèlulas plasmàticas.
La edad de la paciente,las citopenias ,una elevación de la tasa de eritrosedimentaciòn globular elevan una preocupación en torna a la presencia de un linfoma. Sinembargo, un linfoma no explicarìa el SCA recidivante,las artralgias de veinte años de evolución,la presencia de un TTP prolongado,la presencia de una IgG positiva para anticardiolipinas.
La proteinuria y hematuria,junto con los niveles de urea y creatinina altos y una tasa de eritrosedimentaciòn alta podrìan ser el resultado de una gamapatìa monoclonal,como es vista en un mieloma de cèlulas plasmàticas; pero esta patología no explicarìa la duraciòn tan larga de las artralgias, y el examen de mèdula òsea no es sugestiva de èlla.
Dr. Fernando Meneses Teràn
QUITO - ECUADOR
Dr. cristian gallegos diaz   Hace más de un año
Lo señalado por el profesor Suárez sobre sospechar amiloidosis sistemica secundaria (al lupus) es muy lícita. En mi experiencia con familias lúpicas (unas 10, pacientes directos e indirectos serán unos 20 en estos años), sólo en una se encontró amiloidosis sistémica, y por supuesto, el diagnóstico se sospechó semiológicamente por macroglosia (casi patognomónica de esta enfermedad). La literatura tb. señala que la amiloidosis secundaria a LES es muy poco frecuente. Como no tiene tto. en sí, el tto correspondería al tto. del LES.

Una apreciación general: los colegas jóvenes suelen ser muy relativistas en sus diagnósticos, jugar al todo es posible no conduce a Roma...Por lo demás, en algun lado de estas extensas intervenciones hablamos de que frente a una bicitopenia febril persistente es obligatorio descartar foco micótico, de modo que no se puede argumentar que alguien no habló de ello...Cuando al LES se le denomina "con cariño", la "enfermedad de las mil caras", no se refiere precisamente que frente un eje poli sindromático nos diluyamos en el relativismo y sostengamos que todos los diagnósticos tienen la misma jerarquía. No me parece una buena aproximación clínica este modo de razonar.
Dr. Victor Adrian Rojas Rodriguez   Hace más de un año
es totalmente valido pensar en todos los planteamientos diagnosticos,, enfermedad del colageno.. endocarditis.. pero mas que un comentario es una pregunta,, porque no dan el valor de la bilirrubina total y fracciones.. me interesaria saber el pH de la orina.. y ahi entonces plantear otros diagnosticos que me parecerian tambien importante mencionarlos..
esta muy exelente la disquisicion diagnostica del dr. macaluso.. muy buen semiologo por lo visto..
e indagar si la paciente realizo tto de profilaxis por la tbc de su marido..
Sr. jonathan andres garcía fiallos   Hace más de un año
En mi parecer se trata de LES por la supresion inmunologica que tiene pero no descartaria una candidiasis
Dr. Roberto Suarez Bergado   Hace más de un año
Completamente de acuerdo con el profesor Gallegos en no usar dihidropiridínicos. Recalcaba en cual usar en mi intervención anterior pues al menos en nuestro país el Nifedipino aún forma parte del cuadro nacional de medicamentos y la taquicardia refleja que estos producen podría ser fatal. Por ello el verapamilo o el diltiacem son las opciones en este caso.
La anemia a mi juicio es multifactorial. Parece no haber dudas de que tiene un componente hemolítico dado un coombs directo +( no nos apotan haptoglobina ni bilirrubina indirecta), podría jugar un rol algún grado de hiperesplenismo aunque la esplenomegalia es discreta pero a mi juicio predomina la anemia de los procesos inflamatorios crónicos. En ésta el hígado produce una proteína que se denomina desmina que inhibe la incorporación del hierro a la molécula de protoporfirina. Puede estar influyendo también la nefropatía como se señaló, pues la HTA, los edemas, la hiperpotasemia y otros elementos de nefropatía pueden estar mejor controlados por el tto con diuréticos y antihipertensivos. Llama la atención la tendencia a la acidosis metabólica compensada con bicarbonato bajo lo que indica que el riñón tiene insuficiencia de producir este tampón. Si pensamos que la nefropatía tiene un rol importante en la anemia el tto con eritropoyetina está indicado aunque esta se demora en hacer efecto. Si disminuímos la actividad de los anticuerpos con inmunosupresores puede también mejorar este aspecto y con ello mejorar la oxigenación de los tejidos.
Hago una pregunta a profesores de mayor experiencia. Puede haber en esta paciente un componente de amiloidosis secundaria?? Lo digo no vaya a ser que cdo expongan el caso, en la bipsia renal ( ya doy por sentado que se la hicieron) nos venga un rojo congo positivo. Me viene a la mente pues esta paciente al parecer viene con años de evolución a bajo ruido de una enfermedad inflamatoria crónica, tiene un daño renal evidente asociado a hepatomegalia de 2 cm y una cardiopatía aunque no parece haber cardiomegalia. Aunque no hay un síndrome nefrótico clínico ni por complementarios si tiene una proteinuria subnefrótica. Nada es para seguir aprendiendo y a la vez tratando de aportar algo más aunque sea sospecha clínica
Dra. maría laura sarasino   Hace más de un año
Realmente esta es una paciente que nos ha estimulado, dadas las mil y una variantes diagnósticas que presenta. Es un caso típico de "todos los diagnósticos pueden ser posibles" Así que espero ansiosamente saber cuál fue el Dx final. Obviamente, no hay un solo Dx, sino varios. Pero escribo nuevamente, ya que nadie ha comentado nada con respecto a una candidiasis sistémica. ¿Les parece muy descabellado? Se mencionó la posibilidad de una endocarditis bacteriana, pero nadie habló de micosis. Tambien supongo que informarán, porque deseo saberlo, si la paciente sobrevivió, y en este caso, cuál fue el tratamiento final. Gracias
Dr. cristian gallegos diaz   Hace más de un año
La paciente no presenta signos ni sintomas de los elementos clásicos de una cardiopatia lúpica. Sin embargo, como lo hemos venido sosteniendo, en esta paciente lúpica podemos encontrar tres causas probables, incluso superpuestas, de cardiopatía coronaria: por vasculitis (la menos probable), por sindrome antifosfolópido secundario, y por supuesto, la de origen ateromatosa. El riesgo mayor en nuestra paciente, como es frecuente en los lúpicos, no procede de la cardiopatía coronaria sino de la nefropatía lúpica y es en ella donde deberíamos centrarnos. No hay premura en absoluto para una coronariografía. Sí para una biopsia renal.

En cuanto a uso posible de antagonistas del calcio: sí, hay que mantener presente la contraindicación del uso de dihidropirinas en esta paciente, aunque debe considerarse pro y contras de uso de amlodipino asociado a atenolol. Puede sugerirse y obligación de plantearse uso de verapamilo (ajustando dosis de acuerdo a clearance) asociado a atenolol.

Sin duda que esta paciente es complicadísima de manejar, sobretodo su aspecto renal, más aun si como suponemos presenta una nefropatía lúpica con elementos que ya hemos señalado como indicadores de una posible falla renal terminal a futuro. Pero me preocupa otro elemento al cual ningún colega le ha dado importancia y que a mi juicio tb. es indicador de factor permanente de desestabilización y fallas multisistémicas: la anemia severa de la cual padece esta paciente, que, considerando el mielograma, no está allí el problema, sino en la nefropatía muy probablemente lúpica. Hasta el día 15 se mantiene HB en 8.1 y HTO en 25. La hipoxemia tisular permanente en esta paciente considerando esta anemia, tb. creo que puede jugar un rol importante en su prognosis.

Descarto por completo una nefritis intersticial pura asociada a sindrome coronario agudo (pongale apellido "agudo": angina inestable+ IAM). Descarto por completo linfoma y TBC.

Saludos.
Sr. miguel antonio solis vargas   Hace más de un año
Por el factor edad y sus antecededentes, me inclino a lo siguiente:
Neoplasia: Linfoma

Tuberculosis
Dr. Atilio Adolfo Castillo Ruiz   Hace más de un año
impresiona se una Nefritis Intersticial por uso cronico de aines,mas todo el cuadro clasico de el sindrome coronario
Dr. Roberto Suarez Bergado   Hace más de un año
Está bien me parece que podemos ponerle contraindicación relativa pero si fuera paciente mía me preguntría que beneficio le ofrezco con la coronariografía. Estamos de acuerdo que se trata del gold standar en el diagnóstico de la cardiopatía isquémica pero la clínica y el EKG en este caso tienen mucho valor. El EKG tiene alteradas derivaciones que reflejan afectación de varios vasos y eso es lo que iría a corroborar en la coronariografía. Por ahora la difiero. Por demás este estudio requiere mayor cantidad de contraste que por ejemplo la angioTAC por lo que si fuera imprescindible estudiaría las coronarias por esta otra variante. Hemos planteado los múltiples agresores que ha tenido el riñón de esta paciente sumado ahora a una nefropatía lúpica. Le vamos además a añadir un contraste que puede llevarla a una Enfermedad Renal terminal??
esperemos la biopsia, mejoremos la función renal con el tto y en un segundo ingreso pues vemos si estudiamos sus coronarias.
En el tto de la Cardiopatía isquémica el profesor Gallegos, a quien saludo personalmente por esta vía, sugería un anticálcico. Es una opción aceptable en presencia de nefropatía pero hay que especificar que tipo de anticálcicos. Algunos producen taquicardia que puede ser fatal en esta paciente con unas coronarias dañadas y pueden precipitar un IMA al aumentar el consumo de O2 por el miocardio.
Otro dato controvertido es que se describió un soplo sistólico aórtico que irradia inluso al cuello. Tiene la semiografía típica. Entonces por que no se describe nada de esa lesión valvular en el ECO?? NO entiendo bien eso. Confiamos en el dato clínico o desconfiamos del ECO? La estenosis aórtica tiene entre sus formas clínicas la angina y el psíncope y ambos fueron el motivo de ingreso de esta paciente por lo que clíncamente la tiene y yo como soy un defensor a ultranza de la clínica pues acepto ese dato. Un ECO doppler podría definir mejor esa válvula.
Seguimos debatiendo hasta el 17 y aún después
Dr. Javier Zandoli   Hace más de un año
Me parece por los datos que puede ser un SAF asociado a LES.
un abrazo
Dr. Raúl Alberto Manentti   Hace más de un año
LES + sme antifosfolipídico, con las consecuentes afectaciones vasculares cardíaca y renal.
PD: El FR y el FAN están bajo el Monumento a la Bandera. Son rosarinos!
Dr. Juan Ernesto Kairuz   Hace más de un año
Un comentario sobre el aspecto cardiológico:
esta paciente ingreso por un síndrome coronario agudo a pesar de estar con medicación cardiológica bien indicada , esto hace inferir que sobre una probable patología arterioesclerotica coronaria (tuvo y tiene factores de riesgo)existe un estado trombofilico acentuado, lo que explicaría el KPTT alterado al ingreso y los anticuerpos anticardiolipinas a títulos altos (síndrome antifosfolipidico asociado al LES) y tambien el cuadro severo de descompensación con perdida de conocimiento, por lo consiguiente se impondría una cinecoronariografia (CCG) y por supuesto la anticoagulacion con RIN altos , además este cuadro clínico de ingreso nos esta hablando de la gravedad de la enfermedad de base, el LES, por lo consiguiente se debería intensificar el tratamiento esteroideo a altas dosis y tal vez requiera diálisis y por ultimo esta escalada hipotetica agresiva e invasiva, también nos habla de un pronostico casi seguro y corto plazo: es “ominoso”.
PD: ¿el uso de contraste esta contraindicado en pacientes con IR? Ante la necesidad de un estudio diagnostico que requiere uso del mismo, existe una amplia literatura que avalan su uso como así también diversos algoritmos para el tratamiento preventivo de la nefropatia como de su progresión, sumado a la utilización de menor concentración evitando medios de contraste de alta osmolaridad. En definitiva la IR no es una contraindicación absoluta.
De todas maneras coincido con el colega, ya que en esta paciente la CCG es académica, porque el pronóstico de la paciente es malo.
Dr. cristian gallegos diaz   Hace más de un año
Saludos, estimado Dr. Suárez. Concordamos plenamente. Y es muy cierto: plantear descarnadamente un sindrome de Felty, y no fijarse en los criterios de LES, incluyendo efectivamente en la foto esa tumefacción de muñeca, me parece una equivocación grave en varios colegas. Creo que esto puede quedar más en evidencia cuando los resultados de examenes claves sean solicitados e informados. Saludos cordiales.
Dr. Juan Carlos Chumbes Gutierrez   Hace más de un año
Sd Felty, tienen razon.
Dr. Mariano Trebotich   Hace más de un año
simplemente enfermedad mixta del colageno
Dr. Adonis Arias Lambert   Hace más de un año
Considero que muchos de los colegas que me precedieron fueron lo suficientemente explícitos, los felicito y apoyo el diagnóstico del Sindrome de Felty.
Dr. Roberto Suarez Bergado   Hace más de un año
El pronóstico no debe ser bueno sobre todo por la implicación renal. La nefropatía lúpica hace pensar en mal pronóstico sobre todo después del estadio II. La Biopsia renal es fundamental para esa estadificación y el tto.
Creo que el Síndrome antifosfolípido obliga al tto con anticoagulantes para prevenir trombosis tanto arteriales como venosas más graves en el SNC, arterias pulmonares etc.
Finalmente alguien habló también de la endocarditis infecciosa. Creo que los médicos de asistencia tal vez la pensaron e hicieron varios hemocultivos todos negativos. Tiene un ETT también negativo que aunque no es el de mayor rentabilidad no se observa ninguna imagen sospechosa que sugiera indicar un Ecocardiog. Trans esofágico. Eso elimina los dos criterios mayores de EI. De los menores solo tiene la predisposición por el ss aortico y la fiebre. Con eso solo no basta para plantearse el diagnóstico.
Se pudiera comentar más pero ya me he extendido más de lo que pensaba
Dr. Roberto Suarez Bergado   Hace más de un año
Ante todo mis saludos:
Ya acostumbrándome a llegar tarde a esta reunión aunque por motivos ajenos a mi voluntad. Y por aquello de que el secreto de no aburrir está en no decirlo todo pues trataré de no repetir.
En una paciente de 76 años es difícil ser completamente unicista. Por lo general todo no responde a un mismo fenómeno fisiopatológico y ésta señora parece no ser la excepción. Con tantos factores de riesgo vascular creo que los episodios de angina están perfectamente justificados aunque pudiera concomitar otro sustrato fisiopatológico que después abordaré.
Tuvo la suerte de que coincide en este ingreso el proceso respiratorio que hace que sea trasladada a la sala de Medicina Interna. Tal vez si eso no hubiera aparecido habría sido dada de alta sin otro examen más exhaustivo.
Alguien ya rebatía que la paciente no cumple los criterios de Lupus. Discrepo en ello. Tiene 4 criterios bien justificados que son la anemia con leucopenia, la proteinuria mayor de 0,5g en 24 hs , los trastornos inmunológicos dados por el título alto de Ac anticardiolipina y una artritis de las articulaciones de las muñecas que se aprecia en la foto.
Es cierto y ya se mencionó que la leucopenia en el lupus es predominantemente una linfocitopenia que no es el caso pero no hay enfermedades sino enfermos. La anemia de esta paciente tiene un componente hemolítico dado por el Coomb directo + lo cual apoya ese criterio. La proteinuria no tiene discusión. Incluso con albúmina sérica sobre lo bajo. El Ac anticardiolipina tipo IgG alto indica gran riesgo de padecer un episodio clínico de coagulación. Quizás la duda pueda estar en la artritis pues la artralgia no es criterio sino la artritis pero en lo particular pienso que las muñecas de esta señora no son normales y están inflamadas por lo que estaría el 4to criterio. Los criterios del Lupus tienen una alta especificidad aunque no tan alta sensibilidad.
La afectación renal en esta paciente a mi juicio es multifactorial. Por un lado la aterosclerosis de la arteria renal parece jugar un papel sobre todo en esta paciente con evidencia de daño vascular a varios niveles, pero igualmente la nefropatía lúpica puede tener un rol importante. Es cierto que el depósito de inmunocomplejos en el glomérulo es la base patológica fundamental y eso daría cilindros hemáticos que la paciente no tiene, pero en un paciente con lupus y síndrome antifosfolípido el depósito de inmunocomplejos no es el mecanismo fundamental sino la microangiopatía trombótica consecuencia de la formación de microtrombos intravasculares. El uso prolongado de AINES puede haber contribuído al daño renal y no olvidemos que esta señora recibió además tto con aminoglucósidos y Vancomicina cual de los dos más nefrotóxicos.
La cardiopatía isquémica como dije al inicio debe ser consecuencia de la ATS de las coronarias pero la vasculitis puede estar también ejerciendo algún papel. En cuanto a la coronariografía que alguien sugirió creo que está formalmente contraindicada al menos por ahora debido al deterioro de la función renal y el uso de contraste yodado.
El síndrome de Felty se ha debatido. Es cierto que el patrón del leucograma es bien típico pues clásicamente asocia leucopenia con granulocitopenia como este caso con tendencia a las infecciones asociado a esplenomegalia. Pero el tema es que esta variante es típica en pacientes con AR de larga fecha y esta señora en 20 años de artralgias no tiene una sola deformidad típica de AR y además el Felty se asocia a manifestaciones extra articulares floridas como los Nódulos s/c que tampoco tiene. Por ese detalle prefiero dejarlo en 2da opción.
Apoyo el criterio del Lupus como primera opción pendiente de los Ac altamente específicos de esta enfermedad que seguro los presentadores del caso no expusieron con toda intención.
Continúa
Dra. Miriam Fabiana Boch   Hace más de un año
Estoy de acuerdo con la mayoria en la sospecha de LES, pendiente realizar CCG que deberìa informar arterias finas y tortuosas pasible de vasoespasmo, para confirmar la sospecha,el resto del cuadro clinico podria explicarlo por LES
Dr. cristian gallegos diaz   Hace más de un año
Disfrute merecidamente sus vacaciones, estimado Dr. Macaluso, para después seguir disfrutando de aportes y diálogos fructiferos. Saludos.

Bueno, si un colega, hace un día se interesaba y se preguntaba por la posibilidad etiológica de organofosorados, dentro de nuestro esquema de etiologías posibles tb. es lícito preguntarnos si la paciente comía demasiado apio y perejil...También si se revisaron los pies buscando úlceras interdigitales (allí tb. se esconden las de origen sindrome antifosfolipido). O simplemente si le revisaron el ano...(dentro de las posibilidades de un foco oculto para bicitopenia febril está el abseso perianal..).
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Muy de acuerdo con los conceptos del siempre tan ocurrente Dr Gallegos Díaz.
Creo que no hay ningún movimiento tendiente a expulsar por latero a ningún integrante del foro.
Por lo pronto, ahora me toca a mi disfrutar de las esperadas vacaciones, asi que me despido por un tiempo muy corto, y trataré de estar el 17 que finalmente sabremos el resultado final del caso
Saludos para todos
Dr. cristian gallegos diaz   Hace más de un año
También es indispensable preguntarse qué relación podría haber entre esta HTA y una glomerulopatía o con una nefropatía isquémica, o con ambas, y cual pesa más en la prognosis final de la paciente, etc. Sin duda que en esta paciente debemos pensar tb. en la posibilidad de una nefropatía isquémica (= disminución de filtrado mediado por reducción de flujo renal, debido a obstrucción de cualquier causa de las arterias renales. La ateromatosa es la más común y la paciente tiene contexto fisiopatológico de sobra). Y claro, en este contexto surge la preocupación del riesgo de deterioro del filtrado glomerular con losartan. A esta altura uno se pregunta si no es lícito cambiarlo por un buen calcioantagonista…Nos acordamos de otro datito: los IECA y los ARAII, pueden producir insuficiencia renal aguda en presencia de estenosis arteria renal. No hay que ser mecanico y sacar como conclusión de que porque no hay insuficiencia renal aguda o edema agudo de pulmón en la historia clínica, no debe de tener estenosis. La diferencia está entre el “debe” y el “menos probable”. Así avanzamos…Pero, ¿hay signos clínicos-laboratorio específicos de nefropatía isquémica?. No los hay (si alguien conoce alguno, tiene la oportunidad de hacerse famoso…). Aquí surge el apriete de tuercas clínico que el distinguido colega Dr. Macaluso ha efectuado: anciana hipertensa, insuficiente renal, etc., etc. Datos todos que nos obligan a pensar en ella, a sospecharla. Nada más que le he puesto una contratuerca: sí, pero es habitual que ello ocurra con sedimento urinario anodino y proteinurias normalmente por debajo de 1 g/día (fuera de todos los elementos sindromáticos que me han hecho sospechar de una nefropatía más bien lúpica). Surge otro datito: los grandes fumadores como esta paciente, en el contexto clinico evolutivo, se asocian con frecuencia a HTA maligna. No la ha tenido, un punto menos en las probabilidades de relaciones etiológicas. No sé, y no hay datos para apoyarse, si esta paciente, en su evolución, llegará a una insuficiencia cronica terminal (muy probable, eso sí), y a diálisis. Entonces seamos precavidos, y usemos mejor un buen antagonista del calcio, sobretodo en esta paciente con cardiopatía isquémica y probable enfermedad vascular periférica (o sea tres razones para cambiar de antihiperetensivos). Finalmente debemos sopesar si estudiamos, entonces, una eventual nefropatía isquémica. Creo que este tema está sujeto a numerosas variables, entre las cuales está el costo-necesidad. Si en esta paciente surge Ac DNAss, y otros datos importantes, se me configura una altamente probable nefritis lúpica y así esta se transforma en mi eje terapéutico, en donde la biopsia renal predominará sobre el eventual estudio de una nefropatía isquémica. Si los datos no me orientaran LES, sin duda de que pensaría en una ECO-doppler de arterias renales-angio por resonancia magnética-angio con TAC espiral, porque estaríamos pensando en la posibilidad terapéutica de una angioplatía con o sin prótesis endovascular o un bypass. El asunto, entonces, es combinar lógica-arte-visión polialgórica en su justa medida. Saludos. (ojalá que los colegas no nos expulsen por lateros...)
Dr. cristian gallegos diaz   Hace más de un año
Pacientes como la de este caso siempre nos plantean abordajes polialgóricos, construcción de hipótesis, solicitación de exámenes adecuados, etc. Se puede comenzar algóricamente por la cardiopatía isquémica inestable recurrente asociada a HTA y encontrarse con el “pastel” de una bicitopenia febril con insuficiencia renal.Eso es lo que ocurrió. ¿Guardan los ejes sindromáticos relaciones fisiopatológicas y etiológicas o algunas de ellas son entidades interindependientes?. El abordaje clinico no sólo es ciencia lógica, es tb. arte, y una de las artes más dificiles de aprender. Todos nosotros vamos a morir en el intento de dominar este arte, vamos a ir compendiendo que, la medicina, parafraseando a Ortega y Gasset, es un permanante pre-ocupar-se, un ocuparse del futuro de cada paciente, pero vamos descubiendo que hay un punto ciego: oteando el horizonte patológico desde lo pre-ocupacional, se puede ver mucho, menos lo que queda debajo de nuestros pies…

Un breve ejercicio: paciente cardiópata coronaria recurrente, hipertensa en tto. Y con insuficiencia renal crónica. ¿La HTA es causa, consecuencia, factor acelerante, factor independiente de esta insuficiencia renal?. También debemos preguntarnos: ¿Qué grandes ejes sindromáticos se asocian a una insuficiencia renal crónica, muy probablemente progresiva, y posiblemente terminal, en esta paciente?. La HTA (la tiene), Diabetes 2 (no la tiene), y una glomerulonefritis crónica (altamente sospechosa y que obliga a buscarla o descartarla con exámenes). Al mismo tiempo me pregunto: ¿cuál es la prognosis de esta paciente?. Ahora me baso en los estudios epidemiológicos (ojo: un médico que no sepa utilizar la epidemiología en cada caso, razonablemente, es como un marinero con vocación de náufrago…): un estudio de Okinawa, mayores de 18, más de 100 mil pacientes: los tres predictores más importantes de insuficiencia renal terminal son, primero, la proteinuria, segundo la hematuria, y tercero la HTA, y la paciente tiene los 3…Para despejar un poco más el caso, nos fijamos que la paciente es hipertensa muy antigua, pero no hay antecedentes evolutivos, tampoco presentes, de una HTA “maligna”, su hipertensión ha estado manejada. Entonces surge un datito interesante: las hipertensiones esenciales se malignizan menos frecuentemente que las hipertensiones de origen renal ( un punto a favor de que la HTA en esta paciente tenga más probabilidades de ser esencial, pero acelerante del proceso).
Dr. Gerardo Pertzov   Hace más de un año
1.Enfermedad coronaria ateroesclerotica.Angina inestable.2.Microhematuria no dismorfica por clopidrogrel.3.IRC vinculada a Hipertension arterial.4.Osteoartrosis.5.Sindrome antifosfolipidico primario.6.Mielodisplasia primaria.(Leucopenia-Neutropenia)
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
La nefropatá isquémica es un diagnóstico altamente prevalente en la tercera edad. Especialmente en pacientes que como la nuestra, tienen diagnóstico establecido de aterosclerosis (IAM hace 6 años), HTA de 35 años de evolución, dislipidemia y tabaquismo.
La tenemos que sospechar siempre en estas situaciones, en pacientes con fallo renal crónico, aún en ausencia de HTA, ante caídas importantes del filtrado glomerular cuando se expone a IECA o inhibidores del receptor de angiotensina (“sartanes”). Creo que la presencia de atrofia unilateral, hace más probable el diagnóstico.
Estos pacientes son muy sensibles a los cambios hemodinámicos, y toleran mal la hipotensión, la hipovolemia, etc, situaciones frecuentes en ámbitos como UCO, y así es dable observar caídas importantes del filtrado glomerular.
Los pacientes añosos son, como dijo anteriormente un colega, portadores de varias patologías, que muchas veces, atentan contra nuestra inclinación a ser unicistas, y buscar una causa que explique todo el cuadro. Eso no siempre es posible y a veces uno se encuentra con dos, tres, cuatro o más diagnósticos.
La “navaja de Occam” o principio de economía, o de parsimonia, fue el argumento de William Occam (un monje franciscano inglés del siglo XIV), y es la base del reduccionismo metodológico. Occam decía: “Pluralitas non est ponenda sine necesítate” o la pluralidad no se debe postular sin necesidad. En otras palabras, si una causa puede explicar el todo, para que buscar varias. En medicina, no siempre es aplicable este principio, y mucho menos en pacientes ancianos. Eso sin tener en cuenta un elemento importante como son las drogas que son administradas a estos pacientes en forma de polifarmacia, no solo por la toxicidad de las mismas, sus efectos colaterales, sino también por las interacciones medicamentosas, que muchas veces no son tenidas en cuenta al momento de agregar una nueva medicación. En este sentido, probablemente, el desarrollo de la farmacogenómica, ayude a mejorar el conocimiento, o predecir eventuales efectos adversos graves.
No quiere decir esto que no tengamos que esforzarnos por buscar un diagnóstico unificador, abarcativo, sino todo lo contrario. Pero si esto no es posible, no dudar en considerar más de un diagnóstico.
Esta paciente puede tener cardiopatía isquémica, reumatismo degenerativo, insuficiencia renal crónica por nefropatía isquémica, nefritis intersticial medicamentosa, artritis reumatoidea, y síndrome de Felty.
Si somos más profundos en su estudio, probablemente encontremos osteoporosis, gastritis crónica medicamentosa, enteropatía por AINES , arteriopatía periférica, EPOC (fumaba 50 cigarrillos/día!!!), y probablemente en sus pulmones existan bacilos de Koch en estado latente, como recuerdo de su esposo fallecido de tuberculosis hace 15 años…
Y aquí termino porque puede haber algún auditor cerca.
Dra. Druscila Lanza   Hace más de un año
Creo que puede llegar a ser LES. Podria ser util solicitar anticuerpos mas especificos para la enfermedad: Anti-ADN nativo, los anticuerpos Anti-Ro y Anti-La y Anti-Smith.
Dr. cristian gallegos diaz   Hace más de un año
Algunos comentarios farmacológicos:

-Ayer o anteayer comentábamos sobre causas superpuestas de insuficiencia renal en el contexto de paciente lupica. No sabemos cuanto tiempo ha usado AINES esta paciente, pero habitualmente mantienen automedicaciones por años, no sería raro que ella estuviera tomando AINES por más de 5 años con lo cual existe mayor riesgo de nefritis intersticial.

- en general, en esta paciente, el uso de losartan claro que debe mantenerse con cuidado, pero más que nada porque es coronariopática inestable (riesgo de mayor isquemia), más aun en un contexto de riesgo de depleción de volumen intravascular por uso de diuréticos potentes. A pesar de todo, tiene sus beneficios en el control proteinúrico, y a pesar de las justas aprehensiones respecto de la posibilidad de algun tipo de enfermedad vascular renal concomitante, no hay estudios que nos pudiesen orientar respecto de una posible (aunque muy lejana posibilidad) de una estenosis bilateral de la arteria renal o estenosis renal de riñón único (imagino que no, porque se hubiese informado la condición de monorrena…¿o para darle suspenso al caso, no?...). Aun en estas circunstancias, la hiperuricemia asociada a hipercreatinemia no es dramática y es reversible con la suspensión de losartan.

- Tampoco tengo una muy buena explicación ante la opción de esos diuréticos.

- Respecto del uso de antibióticos, me parece justificado, ante una paciente bicitopénica febril persistente, hay que insistir en uso de antibióticos, pero seguir buscando focos posibles. Se dice que al dia 14 se encontró un posible foco, muy probable flebitis por cateter, ante lo cual el uso de vancomicina es el indicado. Bien. Pareciera que la rotación de antibióticos fue la adecuada. Sólo señalaría que es necesario, cada vez que se roten los antibióticos, preocuparse de hacer hemocultivos y buscar hongos en algun lado (habría que ver si esto se hizo).

- Me parece que el enfoque de los colegas tratantes respecto de que a pesar de ausencia de foco inicial y gran parte de la evolución, se mantuviera el uso de antibióticos, mientras se mantuviera neutropénica esta paciente, es el indicado.

- La pacienta usa cilostazol, medicamento para la claudicación intermitente. Pudiese ser un elemento en relación de presencia de vasculopatía periférica, en el contexto de paciente aterosclerótica y gran fumadora.
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Hay un elemento de la historia clínica que no se ha analizado hasta ahora, que es la atrofia renal unilateral que presenta la paciente. Esto puede deberse a hipoplasia congénita o a patología adquirida durante la vida. En la ecografía renal no se observan elementos sugestivos de obstrucción de la vía urinaria, lo que descarta la atrofia post obstructiva por cálculos, tumores etc. Por lo tanto, un diagnóstico a considerar es la nefropatía isquémica, en una paciente con factores de riesgo ateroscleróticos, y con el antecedente de HTA (se desconoce la severidad) tratada con 4 drogas. En este contexto, la utilización de losartan, puede comportarse en forma similar a los IECA en cuanto al deterioro de la función renal.
En otro aspecto,llama la atención la asociación de furosemida con dosis altas de clortalidona, en una paciente en la que los edemas no parecen ser relevantes por lo que se desprende de la historia clínica. Este tipo de doble bloqueo, o triple cuando se le asocia antialdosterónicos se utilizan en pacientes con edemas refractarios, en relación a fallo cardíaco.
Es de destacar el uso de AINES crónicamente en la paciente que pueden haber contribuido al deterioro de la función renal, a través de mecanismos hemodinámicos, afectando la liberación de prostaglandinas vasodilatadores, como a través de mecanismos nefritis intersticial aguda o crónica, situación que esta última puede cursar con proteinuria del rango de esta paciente, hematuria e insuficiencia renal, como nuestra paciente. Si se asocia a los AINES, furosemida y tiazidas, la probabilidad de nefritis intersticial aumenta.
Es decir que esta paciente tiene causas de insuficiencia renal, de hematuria y de proteinuria, no necesariamente asociadas a enfermedades sistémicas como el LES.

Dr. Juan Ernesto Kairuz   Hace más de un año
Creo que todos los caminos conducen a una enfermedad inmunológica un LES solo esta enfermedad explica lo polisindromatrico, pero es importante destacar que esta patología disminuye en la vejez (12%) como así también tiene presentación “atípica”, son frecuentes la serositis, el exantema clásico malar sólo aparece en alrededor del 20% de los pacientes ancianos, y es frecuente la hipercogulabilidad, e incluso algunos autores consideran atípicas las manifestaciones renales y hematológicas.
Además la afectación renal se encuentra colaborada por otras patologías como en este caso la hipertensión arterial y el uso crónico de AINES.
También es de destacar que el “LES INDUCIDO POR FARMACOS” es mas frecuente en este grupo etareo debido probablemente al mayor consumo en esta edad, nuestra paciente toma 12 farmacos y alguno con potencialidad de desencadenarlo pero el LES por fármaco no tiene afectación renal como en este caso.
La biopsia se impone confirmara y estadificara el LES
Seria importante realizarle una cinecoronagrafia ?
Dr. Edwin Yucra Solano   Hace más de un año
El diagnostico probable puede ser un LES.
Dr. Ramiro Dana Smith   Hace más de un año
Opino que sería interesante saber los antecedentes ocupacionales de la paciente, para saber si sufrió exposición a organofosforados(por los niveles bajos de colinesterasas.)
La intoxicación con plaguicidas puede producir hipersecreción bronquial, la cual predispone a infecciones pulmonares. También puede ser causa de disfunción de la médula ósea y de dolor torácico.
Dr. William Bonifaz Bravo   Hace más de un año
Saludos. principal dx a considerar colagenopatia. LES?
Dr. cristian gallegos diaz   Hace más de un año
Bueno, respetable, aunque sugiero considerar el criterio de que en bicitopenia febril+cuadro linfo-mieloproliferativos se puede usar activadores proliferativos leucocitarios, y tb. en LES activo, aunque con las precauciones y reservas señaladas. En bicitopenia afebril, sea o no lupica no debiera considerarse el uso de esta terapia.

Profundizando lo clinico-patologico:

- muchos elementos me hacen considerar un LES activo. Algo ya he comentado al respecto.
- Encuentro al menos (bastaria con uno) dos grandes criterios ultrasensibles para nefritis lupica: disminución del 30% en clearance de creatinina en un año en LES activo (la paciente presenta un CC = 21, por tanto es bastante lícito este criterio) y proteinuria mayor de 1 gramo en 24 horas (tb. lo tiene). Falta el tercer criterio: Biopsia renal.

- la paciente presenta proteinuria en rango nefrótico leve, pero sin un sindrome nefrótico establecido clinicamente, aunque con una insuf. renal severa, sin sedimento telescopado. Aun asi, no le veo buen pronostico. Todo esto es cambiante, progresivo, dinamico, pero con deterioro renal funcional severo (véase examenes de ingreso, el CC).

- En una paciente lupica con proteinuria e hipocomplementemia (como la paciente), lo más probable es que estemos frente a una nefritis lupica activa.

- No para establecer diagnostico, sino para clasificar daño y severidad, se impone, insisto, la biopsia renal, en el riñon derecho, descartando previamente ITU y suspendiendo AAS.

- De acuerdo con la claSIFICAcion de la NL international society of nephrology/renal pathology society-2003, la paciente estaria entre la clase II y la clase III, es decir, entre nefritis lupica mesangial proliferativa y lupica focal (en cuanto a criterios clinico-laboratorios y su correlacion con un resultado posible en biopsia. El ejercicio clinico deductivo es de mi responsabilidad, no el de la sociedad…).
Saludos.
Srta. Daniela Robles   Hace más de un año
El cuadro clinico impresiona ser una colagenopatia presumiblemente un AR , con sindrome de felty . En forma concurrente parece estar cursando un cuadro infeccioso respiratorio asociado a compromiso pulmonar por su colagenopatia . El cuadro cardiovascular podria ser una angina inestable secundaria al aumento del doble producto, de todos modos llama la atencion que en una paciente con antecedentes de IAM, que actualmente esta cursando un sindrome coronario agudo no presente alteraciones ecocardiograficas . No considero que los cambios electrocardiograficos sean sujestivos de tocamiento pericardico. Hubiese sido interezante obtener una determinacion de troponinas en los episodios coronarios.
Me parece conveniente solicitar algunos estudios adicionales tales como: serologia para AR (LATEX Y ROSE RAGAN ) , serologia para VIH , proteinograma por electroforesis en sangre y orina , metodologia de estudio para estratificacion de riesgo isquemico (ccg) (paciente de alto riesgo: multiples factores de riesgo mas antecedente de IAM previo),FAN, ANTI-DNA nativo.
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Therapies for leukopenia used in other settings may result in significant adverse results when applied to patients with SLE. As an example, one study of nine patients with neutropenia and refractory infections found that treatment with recombinant granulocyte colony stimulating factor (G-CSF) increased the polymorphonuclear cell count, but caused a disease flare in three patients [39]. Leukocytoclastic vasculitis has also developed in some patients; thus it is recommended that the minimum amount of G-CSF be used in order to maintain the peripheral neutrophil count ≥1000/µL [40,41]
(Up ToDate on-line 16.3)
Dr. cristian gallegos diaz   Hace más de un año
Muy bien. Esto se parece mas a un debate clinico. A veces se tiene la impresión de que se está en un congreso de Hermanitas de la Caridad donde cada cual lanza intimamente su rezo…

Un saludo cordial para usted, tb., Dr. Macaluso. Si. En LES es más frecuente la linfocitopenia. Pero el asunto es si esta neutropenia grave, con posibles consecuencias futuras (por lo cual me parece que sí hay que tratarla, y más todavia en un contexto de LES, si es que se confirma, con algun factor estimulador de neutrófilos, si es posible), se debe o a LES o a AR. Centrémonos en esto. Se ha señalado la falta de examenes claves. Pero con lo que hay, en el contexto clinico, me parece mucho mas orientador un LES con complicación de nefropatia lupica severa y cardiopatia isquemica que una AR con Sindrome de Felty en este mismo contexto clinico.
El asunto reumatologico involucrado en este cuadro clinico, para mi, al menos , se va a resolver adecuadamente con una rx de ambas manos, con el FR, con los anticuerpos antinucleares. Pero lo que me interesa es la prognosis de la paciente, sobre la cual me embarga el excepticismo. Me urge saber, una vez sospechado LES, el estado de su nefropatía, porque eso sella el destino de estos pacientes. Además, me interesa una biopsia renal, porque asi despejo definitivamente el diagnostico. ¿Arriegado, no?. Bueno. Si. En el tto de esta paciente estan muchos elementos involucrados y uno piensa que hay que andarse con los pies de plomo. Hay que tratar esa neutropenia severa, dentro de lo posible. Hay que tratar la enfermedad de base, que para mi es un LES. Hay que tratar la cardiopatia isuqemica y la insuficiencia renal. Supongamos una nefropatia lupica. ¿Le doy o no le doy corticoides, sabiendo de esa neutropenia?. Supongamos un hospital bien equipado: ¿Por qué no darle algun factor estimulante de neutrofilos asociado a corticoides?. La nefropatia lupica es complicada, altamente riesgosa, una puerta al inframundo…En fin. Ojalá no fuese un LES, “preferiría” una AR, pero me traiciona el olfato…Saludos cordiales.
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
En cuanto al comentario siempre tan ameno del Dr Cristian Gallegos Díaz (a quien aprovecho para saludarlo), creo que incursiona en un pequeño error cuando plantea: “por lo demás, la neutropenia es bastante más frecuente en LES que en AR”. La severa neutropenia observada en esta paciente no es común en LES.
La leucopenia es común en LES y puede reflejar actividad de la enfermedad. Un recuento de Glóbulos blancos de menos de 4500/mm3 se ve en 50% de los LES, mientras que un recuento de menos de 4000/mm3 solo en 15 a 20% de los casos. Esto es a expensas de la disminución de linfocitos, neutrófilos eosinófilos y basófilos. La neutropenia asociada el LES casi nunca es tan severa como en nuestra paciente (el 2º día tuvo 800 glóbulos blancos/mm3!!, y el 5º día 1600/mm3 con 448 neutrófilos/mm3). Decididamente creo que por lo menos esta situación de neutropenia extrema no es frecuente en LES.
Creo que una neutropenia tan severa en LES, se ve en el contexto de terapia inmunosupresora (eg ciclofosfamida), utilizada para controlar manifestaciones graves de la enfermedad, como también asociada a infección severa.
Es en cambio común la neutropenia en el síndrome de Felty, donde a veces, el control de las infecciones recurrentes asociadas a la misma se transforma en el principal problema, y la terapia dirigida a mejorar el recuento de neutrófilos es necesaria.
En LES, el tratamiento específico de la leucopenia raramente es necesario.
No por esto descarto al LES en esta paciente, de hecho lo he puesto en mi lista de diagnósticos diferenciales.
Finalmente comparto la reivindicación para el Dr Graham R.V. Hughes del St Thomas Hospital de Londres, a quien tuve oportunidad de escuchar en una conferencia de síndrome antifosfolipídico en un congreso de Medicina Interna

Dra. Annia Díaz Martínez   Hace más de un año
Considero que estamos ante una paciente con una enfermedad sistémica con vasculitis para poder explicarnos la gran variedad de signos y síntomas que aparecen a diferentes niveles y mantener un pensamiento unicista y de esta manera poder explicarlo todo por una misma enfermedad aunque es conocido que muchas se superponen entre ellas.
Si me gustaría hacer algunas consideraciones sobre la artritis reumatoidea. La paciente que nos ocupa tiene 76 años y lo mas frecuente es que la misma aparezca en personas mas jóvenes aunque hay casos de aparición tardía. En esta paciente no se describe artritis sino artralgias de largo tiempo de evolución y no se observan las deformidades carácterísticas de la artritis reumatoidea y si se observan las deformidades típicas de la artrosis en las articulaciones interfalángicas distales.Tampoco aparecen los nódulos reumatoideos
Por otro lado en esta entidad el riñón se afecta raras veces.Considero que faltan elementos para plantear la AR.
En cuanto al LES ,según el American Collage of Reumatology solo tiene presente dos criterios para el diagnóstico : la nefropatía y la leucopenia y deben estar presentes 4. En esta paciente no hay lesiones cutáneas ni artritis ni serositis y la mayoría de los casos aparecen en jóvenes siendo mas frecuente entre los 18 y los 50 años.No nos ofrecen el resultado de las pruebas serológicas por el momento en este caso.No lo estoy negando absolutamente porque a veces el diagnóstico se torna muy difícil y en la medicina no hay nada absoluto pero por las razones expuestas no lo considero como primer planteamiento.

La poliarteritis nudosa aunque no es una enfermedad frecuente me explicaría el daño renal y de las coronarias, la esplenomegalia (que no es tan frecuente en esta entidad) .Esta aparece en individuos de esta edad y tambien se acompaña de aumento de las plaquetas.Nos faltarían las manifestaciones de neuritis pero aun así la tendría en cuenta entre las posibilidades diagnósticas.
El caso es muy interesante y espero con ansiedad su resolución el dia 17.
Sr. Franco Jose Crescitelli   Hace más de un año
me dirijo a este debate con el respeto que mi ignorancia ofrece.espero no haber perdido detalles.descartaria AR porque desconozco si la afeccion a las articulaciones es simetrica.sin embrago no descartaria algun proceso autoinmune, lo cual explicaria la trombocitemia y la afeccion renal. por otro lado, creo que algun proceso mieloproliferativo explicaria tambien la trombocitemia, la oligocitemia (anemia) y neutropenia.si continuo desde aqui, la infeccion respiratoria estaria causada por la disminucion de la respuesta inmune.el sindrome cardiaco por los antecedentes de la paciente, y tal vez por la anemia y trombocitosis.
Dr. cristian gallegos diaz   Hace más de un año
La artropatia de Jaccoud (las que me ha tocado ver) no tienen nada que ver con la semiologia mostrada en la paciente: la que primariamente fue descrita en enfermedad reumatica y qe se asocia clinicamente solo a un 4-5 % de los LES se caracteriza por 5 o más lesiones de las siguientes:desviación cubital reductible de las metacarpofalángicas, hiperextensión de las interfalángicas proximales (el llamado cuello de cisne), hiperextensión de la interfalángica del pulgar ( o pulgar en Z), hallux valgus, luxación metatarsofalángica, dedos en martillo, cabalgamiento de dedos y pie plano, Rx de manos y/o pies con subluxaciones y sin erosiones. Claramente la paciente no presenta ninguna de estas lesiones.

En todo caso, insisto, es más dificil armar la hipótesis de un sindrome de Felty. He visto 6 casos de Felty en mi vida, 2 pseudo Felty, y de los Felty todos cursaban con AR con artropatía deformante (mano en ráfaga). Por lo demás, la neutropenia es bastante más frecuente en LES que en AR.

Una apreciación lingüística lamentable en todos nosotros: hablamos de sindrome de Felty, artropatia de Jaccoud, y de sindrome antifosfolipido...¡por que no llamarlo sindrome de Hughes??. No creo que los colegas Felty y Jaccoud sean más importantes que el colega Hughes, en la historia de la medicina mundial...Saludos.
Dr. Jose Luis Casals Sanchez   Hace más de un año
La paciente tiene un cuadro reumatológico previo, de muchos años de evolución, que puede guardar relación con el cuadro actual. Puede ser una artritis reumatoide, pero no tenemos datos del factor reumatoide, o de erosiones en la radiografía, la fotografía no impresiona de artritis reumatoide. Pero no puede descartarse. En la evolución de la artritis reumatoide se puede desarrollar un síndrome de Felty, explicaría la neutropenia y la esplenomegalia, pero no los anticuerpos antifosfolípidos, o la insuficiencia renal.
Puede tratarse de un cuadro de lupus eritematoso, la fotografia recuerda una artropatia de Jaccoud, a la que pueden asociarse los anticuerpos antifosfolípidos. Justificaría los hallazgos clínicos encontrados. A falta de los anticuerpos antinuclearse sólo cumple 3 criterios diagnósticos.
Dr. Adrián Walter Bassuk   Hace más de un año
Si bien no tiene diagnóstico de AR confirmado, este diagnóstico es altamente probable por la historia y la clínica(manos). Teniendo en cuenta esto y sumado a la presencia de neutropenia y esplenomegalia., el diagnóstico más probable es el de Sindrome de Felty.
Dr. cristian gallegos diaz   Hace más de un año
(una aclaración: se describe disminución de corteza de riñon izq, pero no se informa lo mismo de riñon derecho. Por ello creo que paciente mantiene de base una nefropatía lùpica, pero es posible plantear concomitantemente una enfermedad vascular renal tipo trombosis renal izq que puede haber pasado "desapercibida"....Entonces, tres causas de su insuficiencia renal intrísnseca: glomerular (LES, microangiopatía trombótica), intersticial (uso crónico de AINES), vascular (microangiopatía trombotica, trombosis renal en algun momento). La paciente no sólo presenta facotres globales de riesgo cardiovascular, sino factores de riesgo para enfermedad vascular renal: edad, mujer, aterosclerosis, HTA, haber sido gran fumadora, y dislipidémica).
Dr. cristian gallegos diaz   Hace más de un año
Bueno, despuès de unas vacaciones en el sur del mundo, encontrarse con un caso clínico como éste, obliga a recordar del por qué somos médicos: pasión, simple pasión…

Después de leer un par de veces los antecedentes clínicos aportados, me gustaría no ser tan enteléquico para las hipótesis, pero tampoco tan lacónico de lanzar diagnósticos al ruedo sin preguntarse si se está toreando un toro o un buey…

Paciente con antecedentes de IAM, hace otro IAM y mantiene anginas inestables. Se descubre una bicitopenia asociada a sindrome febril, y además una insuficiencia renal. Una artropatía de grandes articulaciones. Fiebre sin foco infeccioso final. Hepatoesplenomegalia. Los exámenes de laboratorio: anemia micro-macro normocrómica, neutropenia, proteinuria, VHS acelerada, hematuria, antifosfolipidos positivos altos (según se narra). Todos estos elementos orientan a LES+ sindrome antifosfolípidos. De los 11 criterios para LES, necesitamos 4: artritis de 2 o más articulaciones (lamentablemente no hay rx de huesos disponible, para certificar la presencia o no de erosiones: se requiere no erosiones), trastorno nefrológico (proteinuria), trastorno hematológico (bicitopenia), trastorno inmune (antifosfolípìdos altos). Ya tenemos los 4, pero no aparece el FAN positivo¡¡¡ (no creo que no lo hayan pedido, más bien pienso que lo escondieron debajo del obelisco…).

Para sindrome antifosfolípido necesitamos al menos un criterio clínico y un criterio de laboratorio: trombosis arterial (la coronariopatía recurrente y la insuficiencia renal con lesión no simétrica, sólo de riñón izquierdo, hacen sospecharla). IgG anticardiolipinas altas. Bien.

¿Explica la hipótesis de LES+ SAF todo el cuadro clínico?. Creo que sí.

¿Y si está superpuesta una AR?. Veamos criterios. De los siete criterios clásicos, sólo se presentan dos (más encima dudosos) y necesito 4: rigidez matinal de al menos una hora (no está, pero aceptemos que la tiene…), artritis de tres o más areas (la paciente no tiene artritis, tiene artropatía que es un concepto distinto. No hay evidencias de inchazón de partes blandas o presencia de liquido sinovial (¿la rx de huesos, una rx de manos, no la pidieron?. Asumo que este criterio tampoco está presente), artritis de articulaciones de las manos (no está, porque sólo se consideran las muñecas, interfalángicas proximales, metacarpo y metatarsofalangicas simétricas (le revisaron los pies??..Los médicos creemos en poner los pies bien sobre la tierra, pero nunca las revisamos. Por no revisarlas, un paciente terminó con un melanoma maligno, del cual por fortuna salió airoso… La paciente tiene la clásica osteoartritis de las interfalángicas distales), nódulos reumatoides subcutáneos no aparecen, factor reumatoide positivo sobre 1/80 (¿dónde está el FR?. ¿En un asiento de la última corrida del Luna Park?).

Por tanto, si no hay criterios para artritis reumatoidea, no estoy autorizado para plantear un sindrome de Felty y tampoco un cuadro de superposición.

Tampoco hay criterios para plantear una gota, sí un sindrome hiperuricémico, pero secundario a la insuficiencia renal.

La cardiopatía coronaria con episodios recurrentes, en esta paciente puede tener superpuesta tres causas: LES, sindrome fosfolípido y uso crónico de AINES.

Antes esta hipótesis (LES+ SAF), se impone completar exámenes, pero ya plantearse el tto. de fondo del LES y el uso de anticoagulantes para el resto de su vida (no basta el AAS), después que se efectue imprescindiblemente una biopsia renal.
Saludos cordiales,

Dra. Debora Judith Hans   Hace más de un año
el lupus eritematoso sistemico parece abarcar mayoría de indices. no se describe características piel.
Sr. pablo rafael sivila silva   Hace más de un año
buenas como estan amigos yo pienso en LES pero tambien sospecho de cancer de pulmon con un agregado de insuficiencia renal gracias
Dr. Juan Arnulfo Duarte Mendoza   Hace más de un año
Dr. Juan Arnulfo Duarte M.-San Salvador, El Salvador, C.A.
Desde el punto de vista clínico, la paciente presenta una ESTENOSIS AORTICA por calcificación de la válvula por su arteriosclerosis generalizada, aunque en la Echocardiografía no se vea o se describa, lo que probablemente esté destruyendo globulos rojos y la anemia contribuir tambien en su angina pectoris. Estoy de acuerdo tambien con los colegas que piensan el un LES, aunque falta resultado de ANA y celulas LE. Es evidente que se trata de una enfermedad crónica y generalizada como es el LES con nefropatía.Gracias por su atención.
Dr. Ricardo Skilton   Hace más de un año
RESUMEN DE ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA:
1) ENFERMEDAD CORONARIA (FALTAN ESTUDIOS VASCULARES).-
2) LUPUS ERITEMATOSO SITÉMICO (COLAGENOPATÍA) CON COMPROMISO RENAL Y HEMATOLÓGICO ASOCIADOS.-
Dr. jose fernando betancourth fernandez   Hace más de un año
considero angina inestable,LES...
Dra. Cruz Jessenia Toala Vargas   Hace más de un año
mi diagnostico presuntivo es lupus eritematoso sistemico asociado cardiopatia isquemica+AR+EPOC COMPLICADO

Dr. Bolivar Avalos Espinoza   Hace más de un año
Sd. de Felty .
EPOC sobreinfectado
Insuficiencia renal crónica
Angina Inestable

Sugiero nueva valoración ecocardiográfica y reumatograma completo
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Así es Saul, fui residente del "glorioso "pabellón D'amelio del Hospital San Martín de La PLata, entre los años 78 al 83. Seguramente vos sos mucho más joven y por eso no tengo el gusto de conocerte
un abrazo
Juan
Dr. Saul Alvaro Fernandez   Hace más de un año

En mi opinion se trataria de AR+ Sindrome de Felty,estando de acuerdo con Dr macaluso.
Que presumo es Ex residente del Pabellon D'amelio del Hospital Interzonal de la ciudad de La Plata,como lo soy yo tambien
Dr. Juan Ernesto Kairuz   Hace más de un año
Despues del prolijo y exaustivo analisis sindromatico del dr. Macaluso, viene la pregunta que podria explicar todo ese complejo sindromatico, considerando una etiologia unicista incluida hasta la patologia isquemica; aunque desde ya parece extraño en un adulto mayor donde generalmente confluyen multiples patologias independientes etiologicamente. pero seria buen ejercicio clinico intentar explicarlo desde una sola etiologia para esto tomaria de referencia la "BICITOPENIA",considerando primero cuales son las causas que la determinan : INFECCIOSAS (ESPECIFICAS O GRANULOMATOSAS), NEOPLASICAS (LIQUIDAS)O PARANEOPLASICAS (RARAS), FARMACOLOGICAS , Y POR ULTIMO INMUNOLOGICAS.
continua.
Dr. Yordan Castillo Borges   Hace más de un año
Considero que puede tener una descompensacion de un LES y una endocarditis bacterian
Dr. Loandy Sotolongo Montano   Hace más de un año
Síntomas inespecíficos músculo esqueléticos tales como artralgias y mialgias son frecuentes en pacientes con endocarditis bacteriana, planteo que este caso pudiera tener una endocarditis bacteriana, que provoco cierto grado de insuficiencia mitral grado II/IV planteo esto ya que hay presencia de cierto grado de esclero-calcificacion a nivel del botón aortico…
Como otros diagnosticos se pudiera plantear:
- Exacerbación de enfermedad pulmonar obstructiva crónica

Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
CONCLUSIÓN:

Es difícil establecer un diagnóstico definitivo con los elementos que hasta aquí se cuentan, pero como hipótesis diagnósticas se consideran:
1) Síndrome de Felty.
2) Síndrome antifosfolipídico.
3) Lupus eritematoso sistémico.
4) Cardiopatía isquémica aguda.
5) Tromboembolismo pulmonar.
6) Hiperesplenismo.
7) Gota tofácea crónica
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Con respecto a la hiperuricemia importante que presenta la paciente, es llamativo que esta se presente en una mujer. La presencia de insuficiencia renal, asociado a su vez al uso de aspirina, y diuréticos pueden haber contribuido a la misma. Tambíen el aumento del “turnover” de ácidos nucleicos observados en algunos cuadros hemolíticos, algunos linfomas, leucemias o mieloma múltiple podrían afectar la oferta de ácido úrico asociado a una disminución de la excreción por insuficiencia renal. Otra situación relacionada que puede causar hiperuricemia es el síndrome de lisis tumoral, que puede ser espontáneo o provocado por el tratamiento de generalmente una hemopatía maligna. Cursa con (además de la hiperuricemia) con hiperpotasemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia. El calcio y fósforo no figuran entre los resultados del laboratorio en este caso, y el potasio es normal.
CONTINUA

Síndrome infectológico:

Desde su internación en la UCO, la paciente presentó fiebre, asociada a infección respiratoria baja, que asumo como extrahospitalaria. Teniendo en cuenta el recuento de glóbulos blancos del ingreso, se puede considera al cuadro como neutropenia febril, con foco presunto respiratorio, por lo que se comenzó tratamiento empírico con amoxi/sulbactam que es el esquema clásico de infecciones respiratorias extrahospitalarias. No está cubierto, sin embargo, el espectro de las atípicas (mycoplasma, legionella, chlamydias etc, aunque no parecen ser prevalentes en este grupo etáreo). Aún con Rx de tórax normal, no se puede descartar neumonía en una paciente con neutropenia, ya que esta es una de las situaciones de neumonía con Rx de tórax “normal”, haciéndose evidente el proceso, al recuperar el nivel normal de glóbulos el paciente. Esta paciente tenía además “rales crepitantes en base izquierda” La persistencia de la fiebre hacia el 4º día de internación hizo que los médicos tratantes rotaran hacia un esquema clásico de fiebre y neutropenia como es ceftazidima-amikacina, con cobertura para gram(-) sobre todo Pseudomona aeruginosa. Al agregarse el foco vascular el día 14º (flebitis en antebrazo izquierdo) se agrega vancomicina para incluir a Staphylococcus aureus en la cobertura.

Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Síndrome reumatológico:

La paciente arrastra desde hace 20 años (cuando la paciente tenía 56 años) un cuadro reumatológico caracterizado por artralgias a nivel de articulaciones de hombros, codos, muñecas, manos, rodillas y tobillos, todo ello asociado a rigidez matinal. Con respecto a este dato de la rigidez matinal, no se destaca en la historia la duración de la misma, elemento importante a la hora de discriminar entre una AR (donde la rigidez suele durar alrededor de 1 hora, sobre todo en los períodos de actividad inflamatoria) y un cuadro de reumatismo degenerativo, donde la duración es de algunos minutos y desaparece rápidamente con la actividad física.
En el examen físico, la paciente presenta dolor a la movilización activa y pasiva de ambos hombros, codos, muñecas, dedos de las manos, rodillas y tobillos. No está aclarada en la historia, datos de la goniometría, ya que es importante en este contexto, ver si su cuadro reumatológico crónico ha afectado el rango de movimiento. Tampoco se destaca en la exploración articular, si hay signos de sinovitis, que se puede explorar fácilmente en articulaciones metacarpofalángicas, así como la presencia de nódulos. La imagen de la mano (fotografía en la presentación) impresiona afectación de interfalángicas distales por nódulos de Heberden (característicos del reumatismo degenerativo), sin embargo a nivel de muñecas presenta tumefacción, que habría que discriminar si corresponden a exostosis o a fenómenos inflamatorios actuales.
Este cuadro reumatológico plantea diagnósticos diferenciales entre artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico (sobre todo teniendo en cuenta la bicitopenia, la esplenomegalia, la proteinuria y el síndrome antifosfolipídico), y el síndrome de Felty, descripto como pacientes con severa afectación crónica por AR en quien aparece esplenomegalia( no obligatoria en el diagnóstico) y granulocitopenia. Estos pacientes tienen artritis reumatoidea con títulos altos de factor reumatoideo, que en esta paciente desconocemos. A favor de síndrome de Felty está también el bloqueo madurativo observado en la PAMO, elemento descrito clásicamente en esta entidad y que contribuiría al desarrollo de leucopenia además del mecanismo periférico (hiperesplenismo). El diagnóstico de síndrome de Felty no explicaría el compromiso renal, aunque la proteinuria podría explicarse en una AR de larga evolución con amiloidosis complicando al proceso reumático crónico.
La posibilidad de una polimialgia reumática no explicaría el tiempo de evolución del cuadro pero podría explicar la eritrosedimentación acelerada y la anemia (aunque esta última generalmente no es tan intensa y no es hemolítica).
No se puede dejar de mencionar en una paciente de 76 años con anemia, VSG acelerada, insuficiencia renal, hiperuricemia y dolores generalizados, al mieloma múltiple. Aunque el tiempo de evolución, por lo menos del cuadro doloroso, descartaría en principio este diagnóstico.
Finalmente, habría que mencionar la gota tofácea crónica, teniendo en cuenta los dolores generalizados y los nódulos vistos en la imagen de las manos, que, si bien impresionan como nódulos de Heberden característicos de la artrosis, hay que hacer diagnóstico diferencial con tofos gotosos. Sobre todo teniendo en cuenta la hiperuricemia observada en el laboratorio. En contra del cuadro de gota tofácea crónica está el hecho de que no hay descriptos en la historia ataques compatibles con gota aguda en ningún momento de la evolución.

CONTINUA
Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Síndrome renal:

La paciente tiene una insuficiencia renal. Al ingreso presenta una concentración de urea de 89 mg/dl y una creatinina de 2,17 mg/dl, con un clearence de creatinina de 21 ml/min, asociado a una acidosis metabólica de cierto tiempo de evolución con compensación respiratoria casi completa. El cuadro mejora durante la internación seguramente como consecuencia de corrección de volumen y de mejoría del cuadro hemodinámico. Sin embargo los valores no llegan a normalizarse por completo. Esto, asociado a una atrofia cortical del riñón izquierdo de 6 mm (normal 20 mm), hacen sospechar que la paciente arrastre algún grado de insuficiencia renal crónica o por lo menos con alteración de su capacidad homeostática ante situaciones de cambios hemodinámicos en el contexto de una paciente vascular.
En el sedimento de orina presenta hemoglobina ++++ con un campo cubierto de hematíes. Los mismos no presentan características dismórficas lo que hace sospechar el origen en la vía urinaria y no glomerular de los mismos, sobre todo porque este hallazgo corresponde al 12º día de internación de una paciente que ha pasado por UTI y probablemente se le haya practicado una cateterización vesical en algún momento de su evolución La misma explicación podría aplicarse a la moderada proteinuria, en ausencia de cilindros (sedimento “no activo”), aunque no se puede descartar la presencia de afectación renal por algún proceso sistémico, o un proceso neoplásico vesical o renal.
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Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
Síndrome hematológico:

La paciente presenta una bicitopenia (anemia, leucopenia), llegando a presentar al ingreso una hemoglobina de 6,9 mg dl y un hematocrito de 22% con un recuento de glóbulos blancos de 1800 mm3. Presenta además una esplenomegalia discreta en el examen ultrasónico abdominal. Con una respuesta medular hipercelular de las tres series se infiere un mecanismo periférico de la bicitopenia, y la esplenomegalia hace en este contexto el diagnóstico casi cierto de hiperesplenismo. Sin embargo hay un elemento interesante en la PAMO que es la presencia de un bloqueo madurativo en los elementos jóvenes de la serie mieloide que después analizaré.
La presencia de una prueba de Coombs positiva sugiere la presencia de un mecanismo inmune en la hemólisis, con eritrocitos cubiertos por inmunoglobulinas. La posterior negativización del test no descarta la presencia de estos anticuerpos. El test de antiglobulinas directo (antiguamente llamado test de Coombs) identifica la presencia de anticuerpos y o complemento en la superficie del eritrocito, expresándose el resultado de manera semicuantitativa basado en la cuantía de la aglutinación celular. Posteriormente se puede caracterizar el isotipo del anticuerpo o complemento, su reactividad térmica y la especificidad de unión a antígenos eritrocitarios. En ocasiones es negativo a pesar de la existencia de estos anticuerpos expresando que la cantidad de estos (generalmente IgG) están por debajo del umbral de detección para la forma standard del test.
La LDH no parece estar elevada (no figura el rango de normalidad para la técnica)y la bilirrubina indirecta no está informada. La ausenta de LDH eritrocitaria normal no descarta un fenómeno hemolítico de base, aunque si descarta hemólisis actual significativa. Lamentablemente no contamos con un recuento de reticulocitos ni de haptoglobina sérica para completar el estudio de un fenómeno hemolítico.
La presencia de leucopenia con neutropenia severa ponen a la paciente en situación de riesgo infectológico como evaluaré después.
La presencia de anticuerpos IgG anticardiolipinas y un KPTT prolongado son sugestivos de la presencia de síndrome antifosfolipídico.
Otros diagnósticos diferenciales hematológicos que habría que considerar son los linfomas de comienzo esplénico, los síndromes mieloproliferativos y el mieloma múltiple (este último teniendo en cuenta la anemia, la eritrosedimentación elevada etc).
CONTINUA

Dr. Juan Pedro Macaluso   Hace más de un año
La complejidad y riqueza signo sintomatológica del cuadro de esta mujer de 76 años requieren, para no soslayar ningún elemento importante de su historia clínica, analizarla dividida en síndromes. Y es así, que presenta:
1) Síndrome cardiovascular.
2) Síndrome hematológico.
3) Síndrome renal.
4) Síndrome reumatológico.
5) Síndrome infeccioso.

Pasaré a analizarlos por separado y al final intentaré encontrar un diagnóstico unificador, que los abarque.

Síndrome cardiovascular:

La paciente, con frondosos factores de riesgo de coronariopatía y enfermedad aterosclerótica (HTA, dislipemia y diagnóstico previo de cardiopatía isquémica) se interna por un dolor precordial típico de 5 horas de duración con alteraciones electrocardiográficas en cara inferior (infradesnivel del ST), lo que podría corresponder a una angina inestable que pertenece a la categoría 3A de la clasificación de Braunwald (angina de reposo dentro de las últimas 48 hs con factores extracardíacos desencadenantes, en este caso la severa anemia, y fiebre), vs infarto subendocárdico inferior (sin embargo, para este último diagnóstico no se aprecian alteraciones de la motilidad segmentaria en el estudio ecocardiográfico).
La paciente presenta disnea de reposo asociado a un episodio de pérdida de conocimiento. Siguiendo con la hipótesis de dolor de tipo isquémico, la disnea puede estar relacionada con insuficiencia cardiaca diastólica por aumento de presión de fin de diástole secundaria a la alteración isquémica de la relajación ventricular, o más raramente en esta paciente, por insuficiencia cardíaca sistólica secundaria a una extensa área de tejido isquémico en cara anterior. Esta última situación no parece ser el caso de esta paciente, ni clínica ni electro ni ecocardiograficamente..
La pérdida de conocimiento podría estar dada por un cuadro de hipoflujo cerebral en el secundaria a taquiarritmia o bradiarritmia en el contexto de un cuadro coronario agudo.
Diagnósticos alternativos son tromboembolismo pulmonar, que explicaría la disnea, el dolor precordial y la pérdida de conocimiento por hipoflujo cerebral debido a bajo gasto cardíaco. A favor de este diagnóstico están la edad de la paciente, la presencia de un probable síndrome antifosfolipídico (IgG anticardiolipina positiva en títulos altos). En contra del diagnóstico de tromboembolismo pulmonar están la ausencia de hipertensión pulmonar en el ecocardiograma, cavidades derechas normales y un eje eléctrico a 60º.
Otro diagnóstico alternativo es la disección aórtica que explicaría lógicamente el dolor de gran intensidad (8/10) y sobre todo el inicio súbito del mismo (acmé inicial). También explicaría la disnea, que puede estar dada por IAM o por taponamiento cardíaco, y la pérdida de conocimiento que podría ser por compromiso del flap de disección de las arterias carótidas, fenómeno obstructivo que puede ser dinámico en el tiempo. En contra de este diagnóstico están la ausencia de HTA en el comienzo del cuadro y la presencia de pulsos periféricos normales.
La falta de respuesta cronotrópica adaptativa a su evento agudo (frecuencia cardiaca al ingreso 75 por minuto) seguramente está dada por el uso previo de beta bloqueantes.
CONTINUA
Dr. Amel Irrael Guánchez Vegas   Hace más de un año
De acuerdo con la Dra. Sarasino. Esplenomegalia con signos de artritis y neutropenia concuerdan con un Sindrome de Felty. Aunque epidemiológicamente se escapa del LES se debería hacer el diagnóstico diferencial, mas aun está una nueva entidad no aceptada del todo, El Rupus, ello se refierea a un LES donde predominan las manifestaciones reumáticas. Esto estaría apoyado por la presencia de anticardiolipinas positivas. Sería interesante la realización de RA test, Anti DNA, Complemento c3 c4, Anti Nucleares y anti Ro. El KPTT prolongado sugiere un anticoagulante lúpico positivo. Que tal el electrocardiograma (pericarditis?¿?¿?). Las bacterias gram negativas como la salmonella pueden causar neutropenia, klebsiella no tanto, a menos que curse con sepsis y neumonía necrotizante que no es el caso. La infección parecer ser secundaria a la neutropenia que predispone junto con la edad a este tipo de gérmenes. Interesante sería ver los índices hematimétricos, si la anemia es normocítica normocrómica pensaría en anemia por enfermedad crónica.
Dr. Carlos Torres Robles   Hace más de un año
creo que la paciente cursa con un padecimiento reumatologico de fondo aunque no tenemos Factor reumatoide , PCR, ademas de hematuria probablemente por el sinergismo del ASA, clopridogel y Cilostazol, falta el tiempo de sangrado. No debio convinarse nitratos con inibidores de la fosfodiesterasa por los cuadros cardiovasculares asociados. un dato interesante son los niveles de colinesterasa. Un saludo a todos
Dr. jose elizardo llorente rivadeneira.   Hace más de un año
para mi se trata de un paciente con LES por la afectacion multiorganica y la inmuno supresion que presenta
Dra. maría laura sarasino   Hace más de un año
Parece haber desarrollado un LES, pero puede ser un Felty. Y además, descartaría una micosis sistémica ( como cándidiasis) y una intoxicación por AINE
Dra. Annia Díaz Martínez   Hace más de un año
Poliarteritis nudosa
Dr. Horacio Martinez Somarriba   Hace más de un año
Lupus?
Dr. Javier Severini   Hace más de un año
LES
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